Enfermedad de Moyamoya
DOI:
https://doi.org/10.36958/sep.v7i1.214Palabras clave:
Moyamoya, vasculopatía, evento cerebrovascular,, hemorragia intracerebralResumen
La enfermedad de Moyamoya es una vasculopatía distinguida por estenosis progresiva de las arterias cerebrales con la consecuente formación de múltiples vasos colaterales frágiles. Estudios genéticos identificaron a RNF213 como el gen que provee susceptibilidad a desarrollar la enfermedad, pero se necesitan otros desencadenantes genéticos para expresar la enfermedad. Los vasos de Moyamoya son frágiles y proveen una perfusión cerebral insuficiente lo que conlleva a una gran variedad de presentaciones como: eventos cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos, crisis epilépticas, deterioro cognitivo, discapacidad o muerte.
Se expone el caso de un paciente masculino que ingresa por evento cerebrovascular hemorrágico. Un arteriograma con sustracción digital evidenció a nivel de las carótidas internas estenosis severa y circulación colateral desde múltiples arterias basales y durales, destacando en fase arterial que la circulación colateral emite una imagen con aspecto similar al de bocanadas de humo de chimenea.
En adultos se presenta como hemorragia intracraneal por hiperflujo generado en vasos anómalos lo que provoca su ruptura. La revascularización indirecta por sinangiosis pial o revascularización directa por medio de un bypass de la arteria temporal superficial con la arteria cerebral media son los tratamientos quirúrgicos y se debe prevenir eventos cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos futuros. Se evidencia el caso por ser una patología cuya incidencia es muy baja en Guatemala y se aportará una actualización de la fisiopatología y el abordaje terapéutico.
Descargas
Citas
Demartini, Z., Jr, Teixeira, B. C., Koppe, G. L., Gatto, L. A. M., Roman, A., & Munhoz, R. P. (2022). Moyamoya disease and syndrome: a review. Radiologia brasileira, 55(1), 31–37. https://doi.org/10.1590/0100-3984.2021.0010
Fang, Y. C., Wei, L. F., Hu, C. J., & Tu, Y. K. (2021). Pathological Circulating Factors in Moyamoya Disease. International journal of molecular sciences, 22(4), 1696. https://doi.org/10.3390/ijms22041696
Fujimura, M., Tominaga, T., Kuroda, S., Takahashi, J. C., Endo, H., Ogasawara, K., Miyamoto, S., Research Committee on Moyamoya Disease (Spontaneous Occlusion of Circle of Willis) of the Ministry of Health, Labor Welfare, Japan, & Guideline Committee 2021 of the Japan Stroke Society (2022). 2021 Japanese Guidelines for the Management of Moyamoya Disease: Guidelines from the Research Committee on Moyamoya Disease and Japan Stroke Society. Neurologia medico-chirurgica, 62(4), 165–170. https://doi.org/10.2176/jns-nmc.2021-0382
Houkin, K., Ito, M., Sugiyama, T., Shichinohe, H., Nakayama, N., Kazumata, K., & Kuroda, S. (2012). Review of past research and current concepts on the etiology of moyamoya disease. Neurologia medico-chirurgica, 52(5), 267–277. https://doi.org/10.2176/nmc.52.267
Nathal, E., Serrano-Rubio, A., Maciel, E., & Arauz, A. (2018). Moyamoya disease in Mexico: Our experience. Enfermedad moyamoya en México. Experiencia institucional. Neurologia, S0213-4853(18)30179-8. Advance online publication. https://doi.org/10.1016/j.nrl.2018.05.006
Scott, R. M., & Smith, E. R. (2009). Moyamoya disease and moyamoya syndrome. The New England journal of medicine, 360(12), 1226–1237. https://doi.org/10.1056/NEJMra0804622
Descargas
Publicado
Cómo citar
Licencia
Derechos de autor 2024 Ligia Ibeth Portillo Rivera, Sergio Raúl Chang Menéndez, María Ximena López Cervantes, Francisco Quijivix Cojulun, David Navarro Loarca, Juan Pablo Pineda
Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución 4.0.
Los autores/as que publiquen en esta revista aceptan las siguientes condiciones:
- Los autores/as conservan los derechos de autor y ceden a la revista el derecho de la primera publicación, con el trabajo registrado con la licencia de atribución de Creative Commons 4.0, que permite a terceros utilizar lo publicado siempre que mencionen la autoría del trabajo y a la primera publicación en esta revista.
- Los autores/as pueden realizar otros acuerdos contractuales independientes y adicionales para la distribución no exclusiva de la versión del artículo publicado en esta revista (p. ej., incluirlo en un repositorio institucional o publicarlo en un libro) siempre que indiquen claramente que el trabajo se publicó por primera vez en esta revista.
- Se permite y recomienda a los autores/as a compartir su trabajo en línea (por ejemplo: en repositorios institucionales o páginas web personales) antes y durante el proceso de envío del manuscrito, ya que puede conducir a intercambios productivos, a una mayor y más rápida citación del trabajo publicado (vea The Effect of Open Access).
