Las opiniones expresadas en el artículo son responsabilidad exclusiva de los autores y no necesariamente representan la posición oficial de
la USAC y sus miembros. La obra está protegida por la Ley de Derechos de Autor y Derechos Conexos emitida en el decreto No. 33-98 por
el Congreso de la República de Guatemala.Encefalomielitis asociada a anticuerpos del receptor
NMDA
Encephalomyelitis associated with NMDA receptor antibodies
Juan Pablo Pineda
Instituto Guatemalteco de Seguridad Social.
Juampa3600@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-4944-4724
Ligia Ibeth Portillo Rivera
https://orcid.org/0000-0003-0266-8138
Sergio Raúl Chang Menéndez
https://orcid.org/0009-0001-5907-9636
María Ximena López Cervantes
https://orcid.org/0009-0005-6618-293X
Luis Eduardo Navas Sosa
https://orcid.org/0009-0008-6541-0410
Saúl Antonio Pérez Marroquín
https://orcid.org/0009-0006-4044-4230
Otto René Samayoa Natareno
https://orcid.org/0009-0007-0487-4492
María Cristina Monterroso Sosa
https://orcid.org/0009-0001-3723-2660
Recibido:18/08/2025
Aceptado: 16/10/2025
Publicado: 24/11/2025
Referencia
Guzmán Castellano, D. A. (2025). Encefalomielitis asociada a anticuerpos del receptor NMDA.
Revista Científica
del Sistema de Estudios de Postgrado. 8(2). 229-237. DOI: https://doi.org/10.36958/sep.v8i2.380
229
230
Abstract
OBJECTIVE: encephalomyelitis associated with NMDA receptor antibodies may present without psychiatric
manifestations, with phenotypes dominated by spinal cord and brainstem involvement. A 60-year-old male
presented with paraparesis with a sensory level at T5 and urinary retention. Studies: Cerebrospinal fluid (CSF)
revealed mononuclear pleocytosis and elevated protein, with a negative infectious panel; cervical and thoracic
spine MRI demonstrated a short cervical lesion and longitudinally extensive thoracic myelitis, the latter showing
gadolinium enhancement at T5–T7. Brain MRI (FLAIR sequence) revealed multifocal lesions involving the medulla,
pons, and midbrain. Serum testing was positive for NMDAR antibodies; oncological screening was unremarkable.
The patient showed functional improvement following treatment with intravenous methylprednisolone 1 gram
daily for 5 days. This case highlights the importance of considering NMDA receptor antibody–associated
encephalomyelitis as a differential diagnosis in patients with spinal cord and brainstem involvement, even in the
absence of classical psychiatric manifestations. Early antibody detection and prompt initiation of immunotherapy
are essential to improve functional outcomes and prevent long-term neurological sequelae.
Keywords
Anti-N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis; Encephalomyelitis; Spinal Cord Diseases; Brain Stem;
Autoimmune Diseases of the Nervous System.
Palabras clave
Encefalitis por anticuerpos anti-NMDA; Encefalomielitis; enfermedades de la médula espinal; tronco encefálico;
enfermedades autoinmunes del sistema nervioso.
Resumen
OBJETIVO: la encefalomielitis asociada a anticuerpos NMDA puede presentarse sin manifestaciones psiquiátricas,
con fenotipos dominados por compromiso medular y de tronco encefálico. Paciente masculino de 60 años con
paraparesia de 2 semanas de evolución. Al examen clínico con nivel sensitivo T5 y retención urinaria. Estudios:
Líquido cefalorraquídeo (LCR) con pleocitosis mononuclear y proteinorraquia, panel infeccioso negativo; Resonancia
Magnética (RM) de columna cervical y dorsal donde se documenta lesión cervical corta y mielitis longitudinalmente
extensa torácica esta última con captación de medio de contraste a nivel de T5–T7. RM Cerebral con lesiones
más evidentes en secuencia FLAIR multifocales en bulbo/puente/mesencéfalo. Resultado NMDAR positivo en
suero; tamizaje oncológico sin hallazgos. Con mejoría funcional posterior a la administración de metilprednisolona
1 gramo cada 24 horas por 5 días. El caso presentado resalta la importancia de considerar la encefalomielitis
asociada a anticuerpos anti receptor NMDA como diagnóstico diferencial en pacientes con compromiso medular
y de tronco encefálico, aun en ausencia de manifestaciones psiquiátricas clásicas. La detección temprana de
anticuerpos y el inicio oportuno de inmunoterapia resultan fundamentales para mejorar el pronóstico funcional y
prevenir secuelas neurológicas.
Abstract
OBJECTIVE: encephalomyelitis associated with NMDA receptor antibodies may present without psychiatric
manifestations, with phenotypes dominated by spinal cord and brainstem involvement. A 60-year-old male
presented with paraparesis with a sensory level at T5 and urinary retention. Studies: Cerebrospinal fluid (CSF)
revealed mononuclear pleocytosis and elevated protein, with a negative infectious panel; cervical and thoracic
spine MRI demonstrated a short cervical lesion and longitudinally extensive thoracic myelitis, the latter showing
gadolinium enhancement at T5–T7. Brain MRI (FLAIR sequence) revealed multifocal lesions involving the medulla,
pons, and midbrain. Serum testing was positive for NMDAR antibodies; oncological screening was unremarkable.
The patient showed functional improvement following treatment with intravenous methylprednisolone 1 gram
daily for 5 days. This case highlights the importance of considering NMDA receptor antibody–associated
encephalomyelitis as a differential diagnosis in patients with spinal cord and brainstem involvement, even in the
absence of classical psychiatric manifestations. Early antibody detection and prompt initiation of immunotherapy
are essential to improve functional outcomes and prevent long-term neurological sequelae.
Keywords
Anti-N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis; Encephalomyelitis; Spinal Cord Diseases; Brain Stem;
Autoimmune Diseases of the Nervous System.
Palabras clave
Encefalitis por anticuerpos anti-NMDA; Encefalomielitis; enfermedades de la médula espinal; tronco encefálico;
enfermedades autoinmunes del sistema nervioso.
Resumen
OBJETIVO: la encefalomielitis asociada a anticuerpos NMDA puede presentarse sin manifestaciones psiquiátricas,
con fenotipos dominados por compromiso medular y de tronco encefálico. Paciente masculino de 60 años con
paraparesia de 2 semanas de evolución. Al examen clínico con nivel sensitivo T5 y retención urinaria. Estudios:
Líquido cefalorraquídeo (LCR) con pleocitosis mononuclear y proteinorraquia, panel infeccioso negativo; Resonancia
Magnética (RM) de columna cervical y dorsal donde se documenta lesión cervical corta y mielitis longitudinalmente
extensa torácica esta última con captación de medio de contraste a nivel de T5–T7. RM Cerebral con lesiones
más evidentes en secuencia FLAIR multifocales en bulbo/puente/mesencéfalo. Resultado NMDAR positivo en
suero; tamizaje oncológico sin hallazgos. Con mejoría funcional posterior a la administración de metilprednisolona
1 gramo cada 24 horas por 5 días. El caso presentado resalta la importancia de considerar la encefalomielitis
asociada a anticuerpos anti receptor NMDA como diagnóstico diferencial en pacientes con compromiso medular
y de tronco encefálico, aun en ausencia de manifestaciones psiquiátricas clásicas. La detección temprana de
anticuerpos y el inicio oportuno de inmunoterapia resultan fundamentales para mejorar el pronóstico funcional y
prevenir secuelas neurológicas.
231
Introducción
La encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (anti-
NMDAR) es una entidad mediada por autoanticuerpos IgG frente a la subunidad NR1,
caracterizada típicamente por un inicio subagudo de alteraciones neuropsiquiátricas, cambios
conductuales, psicosis, crisis epilépticas, trastornos del lenguaje y del movimiento con soporte
en hallazgos de LCR e imágenes compatibles y una alta tasa de respuesta a inmunoterapia
temprana. Si bien el fenotipo clásico se centra en la encefalitis límbica y cortical con
manifestaciones psiquiátricas prominentes, se han descrito presentaciones atípicas donde
predominan lesiones del tronco encefálico y médula espinal, configurando un espectro de
encefalomielitis poco frecuente en esta entidad.
Presentación y evolución del caso clínico
Paciente masculino de 60 años, con antecedentes de hipertensión arterial sistémica,
hipotiroidismo primario y cardiopatía isquémica crónica por antecedente de infarto agudo de
miocardio no re perfundido hace 5 años. Dos días antes de consultar inició con parestesias
en miembros inferiores. Presenta incapacidad de deambulación por lo que consulta. Ingresó
con signos vitales dentro de rangos normales. En el examen neurológico funciones mentales
superiores preservadas, no se documenta afección de pares craneales, tono y trofismo
preservado, fuerza muscular: abducción de hombros 3/5, flexión de codos 3/5 extensión de
muñeca 3/5 bilateral; Flexión de cadera 0/5, extensión de rodilla 0/5, dorsiflexión de tobillo
0/5 bilateral, nivel sensitivo en T5, globo vesical, ausencia de tono de esfínter anal, no se
logra evaluar marcha ni pruebas de coordinación motora por fuerza muscular. Reflejos de
estiramiento muscular Pectoral mayor, bicipital, tricipital y estilo radial ++ bilateral, patelar
y Aquileo +++ bilateral. Se documenta respuesta extensora bilateral, no se documentaron
movimientos anormales durante evaluación, atávicos ausentes, no meningismo. No se
documentan soplos cardiacos ni carotideos.
Estudios de gabinete y análisis de liquido cefalorraquídeo
Estudios paraclínicos normales. Previo consentimiento informado se realiza punción
lumbar con presión de apertura de 17 cm H2O, aspecto claro como agua de roca, en el
examen citológico 45 células/μL a expensas de mononucleares 97%, LDH 18, xantocromía
negativa, glucosa 85mg/dl (Sérica 185mg/dL), micro proteína 73.10 mg/dl, gram y cultivo sin
microorganismos, panel de meningitis/encefalitis por Multiplex no detectable, Gene Xpert de
Mycobacterium tuberculosis y Ziehl Neelsen sin alteración.
Introducción
La encefalitis autoinmune por anticuerpos contra el receptor de N-metil-D-aspartato (anti-
NMDAR) es una entidad mediada por autoanticuerpos IgG frente a la subunidad NR1,
caracterizada típicamente por un inicio subagudo de alteraciones neuropsiquiátricas, cambios
conductuales, psicosis, crisis epilépticas, trastornos del lenguaje y del movimiento con soporte
en hallazgos de LCR e imágenes compatibles y una alta tasa de respuesta a inmunoterapia
temprana. Si bien el fenotipo clásico se centra en la encefalitis límbica y cortical con
manifestaciones psiquiátricas prominentes, se han descrito presentaciones atípicas donde
predominan lesiones del tronco encefálico y médula espinal, configurando un espectro de
encefalomielitis poco frecuente en esta entidad.
Presentación y evolución del caso clínico
Paciente masculino de 60 años, con antecedentes de hipertensión arterial sistémica,
hipotiroidismo primario y cardiopatía isquémica crónica por antecedente de infarto agudo de
miocardio no re perfundido hace 5 años. Dos días antes de consultar inició con parestesias
en miembros inferiores. Presenta incapacidad de deambulación por lo que consulta. Ingresó
con signos vitales dentro de rangos normales. En el examen neurológico funciones mentales
superiores preservadas, no se documenta afección de pares craneales, tono y trofismo
preservado, fuerza muscular: abducción de hombros 3/5, flexión de codos 3/5 extensión de
muñeca 3/5 bilateral; Flexión de cadera 0/5, extensión de rodilla 0/5, dorsiflexión de tobillo
0/5 bilateral, nivel sensitivo en T5, globo vesical, ausencia de tono de esfínter anal, no se
logra evaluar marcha ni pruebas de coordinación motora por fuerza muscular. Reflejos de
estiramiento muscular Pectoral mayor, bicipital, tricipital y estilo radial ++ bilateral, patelar
y Aquileo +++ bilateral. Se documenta respuesta extensora bilateral, no se documentaron
movimientos anormales durante evaluación, atávicos ausentes, no meningismo. No se
documentan soplos cardiacos ni carotideos.
Estudios de gabinete y análisis de liquido cefalorraquídeo
Estudios paraclínicos normales. Previo consentimiento informado se realiza punción
lumbar con presión de apertura de 17 cm H2O, aspecto claro como agua de roca, en el
examen citológico 45 células/μL a expensas de mononucleares 97%, LDH 18, xantocromía
negativa, glucosa 85mg/dl (Sérica 185mg/dL), micro proteína 73.10 mg/dl, gram y cultivo sin
microorganismos, panel de meningitis/encefalitis por Multiplex no detectable, Gene Xpert de
Mycobacterium tuberculosis y Ziehl Neelsen sin alteración.
232
Estudios de resonancia magnética
Se evalúan resultado de resonancia magnética de columna cervical con lesión intramedular
ovoidea, hiperintensa a nivel C3–C4 (Fig. 1A); a nivel de columna dorsolumbar se observan
múltiples lesiones intramedulares, hiperintensas en T2, con compromiso longitudinal mayor
de tres segmentos que abarcan T2–T7 y T9–T12, con realce focal tras gadolinio a nivel T5–T7.
(Figs. 1B, 1C, 1H), hallazgos globalmente compatibles con mielitis longitudinalmente extensa.
En resonancia cerebral se evidencian hiperintensidades multifocales y heterogéneas en
médula oblonga, pedúnculo cerebeloso superior izquierdo, puente y mesencéfalo, sin realce
posterior a administración de gadolinio. (Figs. 1D–1G)
Estudios de abordaje
Se completó el abordaje etiológico acorde con las lesiones descritas: anticuerpos anti-
glicoproteína de oligodendrocito de mielina (Anti-MOG) IgG negativos; Anticuerpo
antiacuaporina 4 (AQP4) IgG negativos y bandas oligoclonales en LCR patrón tipo 1. En el
panel de encefalitis autoinmune se detectaron anticuerpos anti-receptores NMDA positivos en
suero (Anti NMDA-R; subunidad NR1). Asimismo, se realizaron tomografías de estadiaje de
cuello, tórax, abdomen y pelvis y marcadores tumorales séricos, todos sin anormalidades, no
encontrándose evidencia de tumor primario en los estudios paraclínicos realizados.
Tratamiento y seguimiento
Se instauró tratamiento con pulsos de metilprednisolona 1 gramo cada 24 horas por 5
días, con vigilancia de efectos adversos y medidas de soporte (control de presión arterial y
glucemias, profilaxis gástrica y tromboembólica según protocolo). De forma concomitante se
inició terapia física y rehabilitación enfocada en fortalecimiento proximal, reeducación de la
marcha y entrenamiento vesical. En el seguimiento, el paciente mostró evolución favorable
con recuperación de la marcha asistida mediante andador y mejoría progresiva de la fuerza
y la sensibilidad en extremidades; no volvió a requerir sondaje vesical ni presentó nuevos
episodios de retención urinaria. Se mantuvo control ambulatorio por neurología y rehabilitación,
con ajuste de la intensidad del plan terapéutico en función de la respuesta clínica.
Estudios de resonancia magnética
Se evalúan resultado de resonancia magnética de columna cervical con lesión intramedular
ovoidea, hiperintensa a nivel C3–C4 (Fig. 1A); a nivel de columna dorsolumbar se observan
múltiples lesiones intramedulares, hiperintensas en T2, con compromiso longitudinal mayor
de tres segmentos que abarcan T2–T7 y T9–T12, con realce focal tras gadolinio a nivel T5–T7.
(Figs. 1B, 1C, 1H), hallazgos globalmente compatibles con mielitis longitudinalmente extensa.
En resonancia cerebral se evidencian hiperintensidades multifocales y heterogéneas en
médula oblonga, pedúnculo cerebeloso superior izquierdo, puente y mesencéfalo, sin realce
posterior a administración de gadolinio. (Figs. 1D–1G)
Estudios de abordaje
Se completó el abordaje etiológico acorde con las lesiones descritas: anticuerpos anti-
glicoproteína de oligodendrocito de mielina (Anti-MOG) IgG negativos; Anticuerpo
antiacuaporina 4 (AQP4) IgG negativos y bandas oligoclonales en LCR patrón tipo 1. En el
panel de encefalitis autoinmune se detectaron anticuerpos anti-receptores NMDA positivos en
suero (Anti NMDA-R; subunidad NR1). Asimismo, se realizaron tomografías de estadiaje de
cuello, tórax, abdomen y pelvis y marcadores tumorales séricos, todos sin anormalidades, no
encontrándose evidencia de tumor primario en los estudios paraclínicos realizados.
Tratamiento y seguimiento
Se instauró tratamiento con pulsos de metilprednisolona 1 gramo cada 24 horas por 5
días, con vigilancia de efectos adversos y medidas de soporte (control de presión arterial y
glucemias, profilaxis gástrica y tromboembólica según protocolo). De forma concomitante se
inició terapia física y rehabilitación enfocada en fortalecimiento proximal, reeducación de la
marcha y entrenamiento vesical. En el seguimiento, el paciente mostró evolución favorable
con recuperación de la marcha asistida mediante andador y mejoría progresiva de la fuerza
y la sensibilidad en extremidades; no volvió a requerir sondaje vesical ni presentó nuevos
episodios de retención urinaria. Se mantuvo control ambulatorio por neurología y rehabilitación,
con ajuste de la intensidad del plan terapéutico en función de la respuesta clínica.
233
Figura 1Cortes más representativos de resonancia magnética cerebral, columna cervical, columna
dorsal y columna lumbosacra
Nota: (A) Corte sagital T2 con supresión grasa de columna cervical: hiperintensidad (punta
de flecha blanca) correspondiente a lesión intramedular ovoidea a nivel de C3-C4. (B) Corte
Sagital T2 con supresión grasa de columna dorsal con lesión intramedular (asterisco blanco)
elongada longitudinalmente extensa (T2-T7). (C) Corte sagital T2 con supresión grasa con le-
sión intramedular (punta de flecha blanca) longitudinalmente extensa (T9-T12) (D) Corte axial
FLAIR con lesión hiperintensa multifocal a nivel de puente (Flecha blanca). (E) Corte axial
FLAIR a nivel de bulbo con lesión hiperintensa (Flecha blanca). (F) Corte axial FLAIR a nivel
del puente con hiperintensidades heterogéneas (Asterisco blanco). (G) Corte coronal T2 con
hiperintensidades que comprometen tronco encefálico (Flecha blanca) y pedúnculo cerebe-
loso superior izquierdo (Punta de flecha). (H) Columna dorsal corte axial T1 con captación de
Figura 1Cortes más representativos de resonancia magnética cerebral, columna cervical, columna
dorsal y columna lumbosacra
Nota: (A) Corte sagital T2 con supresión grasa de columna cervical: hiperintensidad (punta
de flecha blanca) correspondiente a lesión intramedular ovoidea a nivel de C3-C4. (B) Corte
Sagital T2 con supresión grasa de columna dorsal con lesión intramedular (asterisco blanco)
elongada longitudinalmente extensa (T2-T7). (C) Corte sagital T2 con supresión grasa con le-
sión intramedular (punta de flecha blanca) longitudinalmente extensa (T9-T12) (D) Corte axial
FLAIR con lesión hiperintensa multifocal a nivel de puente (Flecha blanca). (E) Corte axial
FLAIR a nivel de bulbo con lesión hiperintensa (Flecha blanca). (F) Corte axial FLAIR a nivel
del puente con hiperintensidades heterogéneas (Asterisco blanco). (G) Corte coronal T2 con
hiperintensidades que comprometen tronco encefálico (Flecha blanca) y pedúnculo cerebe-
loso superior izquierdo (Punta de flecha). (H) Columna dorsal corte axial T1 con captación de
234
Gadolinio (T5-T7) (Flecha Blanca). Todos los hallazgos anteriormente descritos compatibles
con mielitis longitudinalmente extensa y afectación inflamatoria del tronco encefálico. (Se
cuenta con consentimiento informado de paciente e institución para el uso de las imágenes)
Discusión
El cuadro clínico corresponde a un síndrome medular agudo, con disfunción autonómica uri-
naria, caracterizado por paraparesia asimétrica, nivel sensitivo T5 y Babinski derecho, evo-
lucionado en 48 horas desde parestesias distales hasta incapacidad para la marcha. El LCR
mostró pleocitosis linfo mononuclear moderada (≈45 células/μL) y proteinorraquia (73 mg/
dL), con glucosa normal. La RM evidenció mielitis longitudinalmente extensa, además de en-
cefalitis del tronco. El panel de encefalitis autoinmune detectó anticuerpo anti receptor NMDA
positivos en suero. Con estos hallazgos y tras excluir causas infecciosas o neoplásicas se
instauraron pulsos de metilprednisolona con evolución favorable (recuperación de la marcha
con andador y mejoría sensitivo-motora, sin nuevos episodios de retención urinaria).
La combinación de mielitis longitudinalmente extensa con lesiones de tronco encefálico y
LCR inflamatorio sitúa el caso dentro de un fenotipo poco frecuente del espectro anti-NMDAR,
descrito como encefalomielitis asociada a anti-NMDAR, donde el componente psiquiátrico
puede estar ausente y predomina el compromiso del neuroeje caudal (Dubey, 2019; Outteryck
et al., 2013; Titulaer et al., 2014).
En el tratamiento, la pronta administración de corticoides intravenosos se alinea con las guías
y revisiones, que recomiendan inmunoterapia de primera línea (esteroides ± IVIG/plasmafé-
resis) y escalamiento a agentes de segunda línea en refractariedad (rituximab/ciclofosfamida)
(Graus et al., 2016; Nguyen & Wang, 2023; Blackman, 2022). La mejoría funcional observada
respalda la naturaleza inmunomediada del proceso, incluso en una presentación atípica y de
inicio tardío (Bastiaansen et al., 2022; Orozco, 2023).
Conclusiones
El presente caso pone en evidencia que la encefalomielitis asociada a anticuerpos anti-NM-
DAR puede manifestarse sin síntomas psiquiátricos, predominando el compromiso medular
y del tronco encefálico. Lo que resalta la necesidad de considerar esta entidad dentro del
diagnóstico diferencial de síndromes medulares inflamatorios con LCR pleocítico y lesiones
extensas en RM, incluso en ausencia del fenotipo límbico clásico.
La buena respuesta clínica tras la administración de pulsos de metilprednisolona confirma el
carácter inmunomediado del proceso y subraya que la identificación temprana de anticuerpos
y el inicio oportuno de inmunoterapia son determinantes para mejorar el pronóstico funcional
y prevenir secuelas neurológicas a largo plazo.
Gadolinio (T5-T7) (Flecha Blanca). Todos los hallazgos anteriormente descritos compatibles
con mielitis longitudinalmente extensa y afectación inflamatoria del tronco encefálico. (Se
cuenta con consentimiento informado de paciente e institución para el uso de las imágenes)
Discusión
El cuadro clínico corresponde a un síndrome medular agudo, con disfunción autonómica uri-
naria, caracterizado por paraparesia asimétrica, nivel sensitivo T5 y Babinski derecho, evo-
lucionado en 48 horas desde parestesias distales hasta incapacidad para la marcha. El LCR
mostró pleocitosis linfo mononuclear moderada (≈45 células/μL) y proteinorraquia (73 mg/
dL), con glucosa normal. La RM evidenció mielitis longitudinalmente extensa, además de en-
cefalitis del tronco. El panel de encefalitis autoinmune detectó anticuerpo anti receptor NMDA
positivos en suero. Con estos hallazgos y tras excluir causas infecciosas o neoplásicas se
instauraron pulsos de metilprednisolona con evolución favorable (recuperación de la marcha
con andador y mejoría sensitivo-motora, sin nuevos episodios de retención urinaria).
La combinación de mielitis longitudinalmente extensa con lesiones de tronco encefálico y
LCR inflamatorio sitúa el caso dentro de un fenotipo poco frecuente del espectro anti-NMDAR,
descrito como encefalomielitis asociada a anti-NMDAR, donde el componente psiquiátrico
puede estar ausente y predomina el compromiso del neuroeje caudal (Dubey, 2019; Outteryck
et al., 2013; Titulaer et al., 2014).
En el tratamiento, la pronta administración de corticoides intravenosos se alinea con las guías
y revisiones, que recomiendan inmunoterapia de primera línea (esteroides ± IVIG/plasmafé-
resis) y escalamiento a agentes de segunda línea en refractariedad (rituximab/ciclofosfamida)
(Graus et al., 2016; Nguyen & Wang, 2023; Blackman, 2022). La mejoría funcional observada
respalda la naturaleza inmunomediada del proceso, incluso en una presentación atípica y de
inicio tardío (Bastiaansen et al., 2022; Orozco, 2023).
Conclusiones
El presente caso pone en evidencia que la encefalomielitis asociada a anticuerpos anti-NM-
DAR puede manifestarse sin síntomas psiquiátricos, predominando el compromiso medular
y del tronco encefálico. Lo que resalta la necesidad de considerar esta entidad dentro del
diagnóstico diferencial de síndromes medulares inflamatorios con LCR pleocítico y lesiones
extensas en RM, incluso en ausencia del fenotipo límbico clásico.
La buena respuesta clínica tras la administración de pulsos de metilprednisolona confirma el
carácter inmunomediado del proceso y subraya que la identificación temprana de anticuerpos
y el inicio oportuno de inmunoterapia son determinantes para mejorar el pronóstico funcional
y prevenir secuelas neurológicas a largo plazo.
235
Recomendaciones
Es importante implementar el acceso a paneles ampliados de encefalitis autoinmune en pa-
cientes con mielitis longitudinalmente extensa principalmente en centros hospitalarios de ter-
cer nivel con el objetivo orientar el diagnóstico hacia causas inmunomediadas tratables.
Es importante fortalecer protocolos de manejo interdisciplinario que integren inmunoterapia
temprana y seguimiento funcional con el objetivo de que el paciente acceda a rehabilitación
neurológica intensiva y vigilancia sistemática de recaídas, garantizando así una recuperación
motora completa y sostenible.
Referencias
Bastiaansen, A. E. M., de Bruijn, M. A. A. M., Schuller, S. L., Martinez-Hernandez, E., Brenner,
J., Paunovic, M., Crijnen, Y. S., Mulder, M. J. H. L., Schreurs, M. W. J., de Graaff, E., Eil, J.,
Neuteboom, R. F., de Vries, J. M., Sillevis Smitt, P. A. E., & Titulaer, M. J. (2022). Anti-NM-
DAR encephalitis in the Netherlands, focusing on late-onset patients and antibody test
accuracy in serum and CSF. Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 9(1),
e1127. https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000001127
Blackman, G., Lim, M. F., Pollak, T., Al-Diwani, A., Symmonds, M., Mazumder, A., Carter, B.,
Irani, S., & David, A. (2022). The clinical relevance of serum versus CSF NMDAR autoan-
tibodies associated exclusively with psychiatric features. Journal of Neurology, 269(10),
5302–5311. https://doi.org/10.1007/s00415-022-11224-6
Dubey, D., Pittock, S. J., & McKeon, A. (2019). Antibody Prevalence in Epilepsy and Encephalo-
pathy score: Increased specificity and applicability. Epilepsia, 60(2), 367–369.
https://doi.org/10.1111/epi.14649
Hümmert, M. W., Jendretzky, K. F., Fricke, K., Gingele, M., Ratuszny, D., Möhn, N., Trebst, C.,
Skripuletz, T., Gingele, S., & Sühs, K.-W. (2023). The relevance of NMDA receptor anti-
body-specific index for diagnosis and prognosis in patients with anti-NMDA receptor en-
cephalitis. Scientific Reports, 13, 12696. https://doi.org/10.1038/s41598-023-38462-6
Nguyen, L., & Wang, C. (2023). Anti-NMDA receptor autoimmune encephalitis: Diagnosis and
management strategies. International Journal of General Medicine, 16, 7–21.
https://doi.org/10.2147/IJGM.S397429
Recomendaciones
Es importante implementar el acceso a paneles ampliados de encefalitis autoinmune en pa-
cientes con mielitis longitudinalmente extensa principalmente en centros hospitalarios de ter-
cer nivel con el objetivo orientar el diagnóstico hacia causas inmunomediadas tratables.
Es importante fortalecer protocolos de manejo interdisciplinario que integren inmunoterapia
temprana y seguimiento funcional con el objetivo de que el paciente acceda a rehabilitación
neurológica intensiva y vigilancia sistemática de recaídas, garantizando así una recuperación
motora completa y sostenible.
Referencias
Bastiaansen, A. E. M., de Bruijn, M. A. A. M., Schuller, S. L., Martinez-Hernandez, E., Brenner,
J., Paunovic, M., Crijnen, Y. S., Mulder, M. J. H. L., Schreurs, M. W. J., de Graaff, E., Eil, J.,
Neuteboom, R. F., de Vries, J. M., Sillevis Smitt, P. A. E., & Titulaer, M. J. (2022). Anti-NM-
DAR encephalitis in the Netherlands, focusing on late-onset patients and antibody test
accuracy in serum and CSF. Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, 9(1),
e1127. https://doi.org/10.1212/NXI.0000000000001127
Blackman, G., Lim, M. F., Pollak, T., Al-Diwani, A., Symmonds, M., Mazumder, A., Carter, B.,
Irani, S., & David, A. (2022). The clinical relevance of serum versus CSF NMDAR autoan-
tibodies associated exclusively with psychiatric features. Journal of Neurology, 269(10),
5302–5311. https://doi.org/10.1007/s00415-022-11224-6
Dubey, D., Pittock, S. J., & McKeon, A. (2019). Antibody Prevalence in Epilepsy and Encephalo-
pathy score: Increased specificity and applicability. Epilepsia, 60(2), 367–369.
https://doi.org/10.1111/epi.14649
Hümmert, M. W., Jendretzky, K. F., Fricke, K., Gingele, M., Ratuszny, D., Möhn, N., Trebst, C.,
Skripuletz, T., Gingele, S., & Sühs, K.-W. (2023). The relevance of NMDA receptor anti-
body-specific index for diagnosis and prognosis in patients with anti-NMDA receptor en-
cephalitis. Scientific Reports, 13, 12696. https://doi.org/10.1038/s41598-023-38462-6
Nguyen, L., & Wang, C. (2023). Anti-NMDA receptor autoimmune encephalitis: Diagnosis and
management strategies. International Journal of General Medicine, 16, 7–21.
https://doi.org/10.2147/IJGM.S397429
236
Orozco, I. J., Dubey, D., McKeon, A., McKeon, S., Zekeridou, A., & Flanagan, E. P. (2023).
Autoimmune encephalitis criteria in clinical practice. Neurology: Clinical Practice, 13(4),
e200187. https://doi.org/10.1212/CPJ.0000000000200187
Outteryck, O., Baille, G., Hodel, J., Giroux, M., Lacour, A., Honnorat, J., Zéphir, H., & Vermersch,
P. (2013). Extensive myelitis associated with anti-NMDA receptor antibodies. BMC Neuro-
logy, 13, 211. https://doi.org/10.1186/1471-2377-13-211
Titulaer, M. J., Höftberger, R., Iizuka, T., Leypoldt, F., McCracken, L., Cellucci, T., Benson, L. A.,
Shu, H., Irioka, T., Hirano, M., Singh, G., Cobo Calvo, Á., Kaida, K., Morales, P. S., Wirtz, P.
W., Yamamoto, T., Reindl, M., Rosenfeld, M. R., Graus, F., … Dalmau, J. (2014). Overlap-
ping demyelinating syndromes and anti-NMDA receptor encephalitis. Annals of Neurology,
75(3), 411–428. https://doi.org/10.1002/ana.24117
Sobre los autores
La Unidad de Neurología de Adultos del Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social está dirigida por la doctora Ligia Ibeth Portillo Rivera
neuróloga clínica, máster en enfermedades desmielinizantes y docente responsable del
postgrado de Neurología de Adultos. El doctor Sergio Raúl Chang Menéndez encargado del
área de electrofisiología y la doctora Ximena López Cervantes primera egresada del postgrado
de neurología del Instituto y neuróloga en la unidad. Cuenta con residentes del postgrado de
Neurología de adultos de la escuela de estudios de postgrados de la Universidad de San
Carlos de Guatemala. Actualmente en su quinta cohorte. Quienes colaboraron en el presente
estudio son: Juan Pablo Pineda, Luis Eduardo Navas Sosa, Saúl Antonio Pérez Marroquín,
Otto René Samayoa Natareno, María Cristina Monterroso Sosa.
Declaración de intereses
Declara no tener ningún conflicto de intereses, que puedan haber influido en los resultados
obtenidos o las interpretaciones propuestas. No se requirió financiamiento para el presente
estudio.
Declaración de consentimiento informado
El estudio se realizó respetando el Código de ética y buenas prácticas editoriales de publicación.
Orozco, I. J., Dubey, D., McKeon, A., McKeon, S., Zekeridou, A., & Flanagan, E. P. (2023).
Autoimmune encephalitis criteria in clinical practice. Neurology: Clinical Practice, 13(4),
e200187. https://doi.org/10.1212/CPJ.0000000000200187
Outteryck, O., Baille, G., Hodel, J., Giroux, M., Lacour, A., Honnorat, J., Zéphir, H., & Vermersch,
P. (2013). Extensive myelitis associated with anti-NMDA receptor antibodies. BMC Neuro-
logy, 13, 211. https://doi.org/10.1186/1471-2377-13-211
Titulaer, M. J., Höftberger, R., Iizuka, T., Leypoldt, F., McCracken, L., Cellucci, T., Benson, L. A.,
Shu, H., Irioka, T., Hirano, M., Singh, G., Cobo Calvo, Á., Kaida, K., Morales, P. S., Wirtz, P.
W., Yamamoto, T., Reindl, M., Rosenfeld, M. R., Graus, F., … Dalmau, J. (2014). Overlap-
ping demyelinating syndromes and anti-NMDA receptor encephalitis. Annals of Neurology,
75(3), 411–428. https://doi.org/10.1002/ana.24117
Sobre los autores
La Unidad de Neurología de Adultos del Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social está dirigida por la doctora Ligia Ibeth Portillo Rivera
neuróloga clínica, máster en enfermedades desmielinizantes y docente responsable del
postgrado de Neurología de Adultos. El doctor Sergio Raúl Chang Menéndez encargado del
área de electrofisiología y la doctora Ximena López Cervantes primera egresada del postgrado
de neurología del Instituto y neuróloga en la unidad. Cuenta con residentes del postgrado de
Neurología de adultos de la escuela de estudios de postgrados de la Universidad de San
Carlos de Guatemala. Actualmente en su quinta cohorte. Quienes colaboraron en el presente
estudio son: Juan Pablo Pineda, Luis Eduardo Navas Sosa, Saúl Antonio Pérez Marroquín,
Otto René Samayoa Natareno, María Cristina Monterroso Sosa.
Declaración de intereses
Declara no tener ningún conflicto de intereses, que puedan haber influido en los resultados
obtenidos o las interpretaciones propuestas. No se requirió financiamiento para el presente
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El estudio se realizó respetando el Código de ética y buenas prácticas editoriales de publicación.
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Derecho de uso
Copyright (c) (2025) Juan Pablo Pineda; Ligia Ibeth Portillo Rivera, Sergio Raúl Chang Me-
néndez, María Ximena López Cervantes, Luis Eduardo Navas Sosa, Saúl Antonio Pérez Ma-
rroquín, Otto René Samayoa Natareno, María Cristina Monterroso Sosa
Este texto está protegido por la Licencia Creative Commons Atribución 4.0 Internacional
Este texto está protegido por una licencia
Creative Commons 4.0.
Es libre para compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato y adaptar
el documento, remezclar, transformar y crear a partir del material para cualquier propósito,
incluso comercialmente, siempre que cumpla la condición de atribución: debe reconocer él
crédito de una obra de manera adecuada, proporcionar un enlace a la licencia, e indicar si se
han realizado cambios. Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que
sugiera que tiene el apoyo del licenciante o lo recibe por el uso que hace.
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néndez, María Ximena López Cervantes, Luis Eduardo Navas Sosa, Saúl Antonio Pérez Ma-
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