Las opiniones expresadas en el artículo son responsabilidad exclusiva de los autores y no necesariamente representan la posición oficial de
la USAC y sus miembros. La obra está protegida por la Ley de Derechos de Autor y Derechos Conexos emitida en el decreto No. 33-98 por
el Congreso de la República de Guatemala.Caracterización electroencefalográfica y sociodemográfica
de pacientes con síndrome de West
Electroencephalographic and epidemiological characterization of patients with West
Syndrome
Ana Cristina Arévalo Díaz
Maestría en Neurofisiología Clínica
Instituto Guatemalteco de Seguridad Social
dra.acristinaarevalo@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-4110-3474
Resumen
OBJETIVO: describir los hallazgos electroencefalográficos de los niños con Síndrome de West atendidos en la
Unidad de Neurología Pediátrica del Hospital General San Juan de Dios. MÉTODOS: descriptivo, retrospectivo,
observacional. RESULTADOS: la actividad de base electroencefalográfica encontrada en los pacientes estudiados
según el sexo predominó el resultado anormal masculino con un 52.58% y femenino 44.44%, se destaca que
un 2.78% del sexo masculino tuvo un resultado normal. CONCLUSIONES: la actividad electroencefalográfica
anormal en orden de frecuencia fue hipsarritmia típica 36.11%, actividad epiléptica focal 16.67%, actividad epiléptica
generalizada e hipsarritmia con episodios de atenuación de voltaje 11.11 y las demás formas de alteraciones no
tienen un predominio claro.
Recibido: 25/07/2025
Aceptado: 17/09/2025
Publicado: 05/08/2025
Referencia
Arévalo Díaz, A. C. (2025). Caracterización electroencefalográfica y sociodemográfica de pacientes con síndrome
de West.
Revista Científica del Sistema de Estudios de Postgrado. 8(2). 35-45.
DOI: https://doi.org/10.36958/sep.v8i2.373
Palabras clave
síndrome de West, hipsarritmia, actividad epiléptica
35
36
Abstract
OBJECTIVE: to describe the electroencephalographic findings in children with West syndrome treated in
the Pediatric Neurology Unit of San Juan de Dios General Hospital. METHODS: descriptive, retrospective,
observational. RESULTS: the basic electroencephalographic activity found in the patients studied according to
sex showed a predominance of abnormal results in males with 52.58% and females with 44.44%. It is noteworthy
that 2.78% of the males had a normal result, which was not observed in any female participant. CONCLUSIONS:
abnormal EEG activity, in order of frequency, was typical hypsarrhythmia (36.11%), focal epileptic activity
(16.67%), generalized epileptic activity and hypsarrhythmia with episodes of voltage attenuation (11.11%). The
other types of abnormalities did not have clear predominance.
Keywords
West syndrome, hypsarrhythmia, epileptic activity
Abstract
OBJECTIVE: to describe the electroencephalographic findings in children with West syndrome treated in
the Pediatric Neurology Unit of San Juan de Dios General Hospital. METHODS: descriptive, retrospective,
observational. RESULTS: the basic electroencephalographic activity found in the patients studied according to
sex showed a predominance of abnormal results in males with 52.58% and females with 44.44%. It is noteworthy
that 2.78% of the males had a normal result, which was not observed in any female participant. CONCLUSIONS:
abnormal EEG activity, in order of frequency, was typical hypsarrhythmia (36.11%), focal epileptic activity
(16.67%), generalized epileptic activity and hypsarrhythmia with episodes of voltage attenuation (11.11%). The
other types of abnormalities did not have clear predominance.
Keywords
West syndrome, hypsarrhythmia, epileptic activity
37
Introducción
El Síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad, se presenta
clásicamente con una triada caracterizada por: espasmos musculares en flexión y extensión o
mixto, alteración en el electroencefalograma conocida como hipsarritmia y deterioro neurológico.
Inicia entre los seis meses y dos años del desarrollo, la causa es desconocida. Arcas (2011)
y Arroyo & Jaramillo (2018) hacen referencia que la incidencia es entre 1/2000 y 1/4000
nacidos vivos, tiene mayor frecuencia en varones que en mujeres en proporción de 1.5 a 1.
Según la etiología se clasifica en: idiopático, criptogénico y sintomático. La forma sintomática
representa el 80% de los casos, generalmente se asocia a lesiones cerebrales y con pronóstico
reservado. Dentro de las causas etiológicas más frecuentes se encuentran las prenatales,
seguidas de las perinatales y postnatales.
Para establecer el diagnóstico la prueba más utilizada es el electroencefalograma (EEG),
al que se agregan otros estudios como neuroimágenes y ecografía transfontanelar. Aicardi
(1992) y Damarest et al. (2017) refieren que el estudio electroencefalográfico se caracteriza
por una serie de grafoelementos anormales que en conjunto forman un patrón conocido
como “hipsarritmia”. Este tiene los siguientes componentes: desorganización de ritmo de
base, ondas lentas irregulares de alto voltaje, salvas de puntas breves, polipuntas y ondas
multifocales, que posteriormente atenúan voltaje, estos pueden ser unilaterales o alternantes.
Los recién nacidos pueden padecer de condiciones inadecuadas, de desarrollo intrauterino,
partos espontáneos, trabajo de parto prolongado, hipoxia perinatal, prematurez, atención
inadecuada durante el parto. Incluso, las mujeres que tienen mayor edad con alto grado de
natalidad también sufren estas complicaciones, derivado del alto número de natalidad que
puedan presentar asociado a sus propias comorbilidades. Es evidente que estas condiciones
favorecen entre otras anormalidades al desarrollo del Síndrome de West sintomático.
Sin embargo, con un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado, la evolución del cuadro
clínico mejora notablemente, por lo que es necesario detectar a estos pacientes llevados por
sus padres a la consulta externa de Neuropediatría del Hospital General San Juan de Dios.
Esto permitirá caracterizar demográfica y electroencefalográficamente a los pacientes que
cumplan los criterios diagnósticos con el objetivo de conocer la incidencia y repercusiones de
esta patología en este hospital. En Guatemala, hasta la fecha, no se ha encontrado ningún
estudio específico sobre esta enfermedad.
Materiales y métodos
Estudio descriptivo, retrospectivo, observacional. La población estudiada fueron los pacientes
registrados en la base de datos de la consulta externa del Hospital General San Juan de
Dios, en el área de Neurología Pediátrica, con diagnóstico de Síndrome de West y a quienes
Introducción
El Síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad, se presenta
clásicamente con una triada caracterizada por: espasmos musculares en flexión y extensión o
mixto, alteración en el electroencefalograma conocida como hipsarritmia y deterioro neurológico.
Inicia entre los seis meses y dos años del desarrollo, la causa es desconocida. Arcas (2011)
y Arroyo & Jaramillo (2018) hacen referencia que la incidencia es entre 1/2000 y 1/4000
nacidos vivos, tiene mayor frecuencia en varones que en mujeres en proporción de 1.5 a 1.
Según la etiología se clasifica en: idiopático, criptogénico y sintomático. La forma sintomática
representa el 80% de los casos, generalmente se asocia a lesiones cerebrales y con pronóstico
reservado. Dentro de las causas etiológicas más frecuentes se encuentran las prenatales,
seguidas de las perinatales y postnatales.
Para establecer el diagnóstico la prueba más utilizada es el electroencefalograma (EEG),
al que se agregan otros estudios como neuroimágenes y ecografía transfontanelar. Aicardi
(1992) y Damarest et al. (2017) refieren que el estudio electroencefalográfico se caracteriza
por una serie de grafoelementos anormales que en conjunto forman un patrón conocido
como “hipsarritmia”. Este tiene los siguientes componentes: desorganización de ritmo de
base, ondas lentas irregulares de alto voltaje, salvas de puntas breves, polipuntas y ondas
multifocales, que posteriormente atenúan voltaje, estos pueden ser unilaterales o alternantes.
Los recién nacidos pueden padecer de condiciones inadecuadas, de desarrollo intrauterino,
partos espontáneos, trabajo de parto prolongado, hipoxia perinatal, prematurez, atención
inadecuada durante el parto. Incluso, las mujeres que tienen mayor edad con alto grado de
natalidad también sufren estas complicaciones, derivado del alto número de natalidad que
puedan presentar asociado a sus propias comorbilidades. Es evidente que estas condiciones
favorecen entre otras anormalidades al desarrollo del Síndrome de West sintomático.
Sin embargo, con un diagnóstico temprano y tratamiento adecuado, la evolución del cuadro
clínico mejora notablemente, por lo que es necesario detectar a estos pacientes llevados por
sus padres a la consulta externa de Neuropediatría del Hospital General San Juan de Dios.
Esto permitirá caracterizar demográfica y electroencefalográficamente a los pacientes que
cumplan los criterios diagnósticos con el objetivo de conocer la incidencia y repercusiones de
esta patología en este hospital. En Guatemala, hasta la fecha, no se ha encontrado ningún
estudio específico sobre esta enfermedad.
Materiales y métodos
Estudio descriptivo, retrospectivo, observacional. La población estudiada fueron los pacientes
registrados en la base de datos de la consulta externa del Hospital General San Juan de
Dios, en el área de Neurología Pediátrica, con diagnóstico de Síndrome de West y a quienes
38
se les realizó electroencefalograma del 01 de enero de 2010 al 31 de diciembre de 2020.
No se calculó muestra, se tomó en cuenta todo el universo de pacientes con diagnóstico de
Síndrome de West que asistieron a consulta de Neurología Pediátrica y a los cuales se les
realizó electroencefalograma en las fechas indicadas.
El procedimiento de recolección de datos fue el siguiente: se validó el instrumento de
recolección de datos y se tomó en cuenta todo expediente que cumpliera con los criterios
de inclusión.
Se utilizó un formulario estructurado donde se registraron datos obtenidos de expedientes
médicos, requeridos para la caracterización demográfica y el resultado del electroencefalograma
del sistema de cómputo del laboratorio de neurofisiología del año 2020.
Con la información obtenida del instrumento de evaluación, se elaboró una base de datos en
una hoja de cálculo (EXCEL) y se analizó mediante estadística simple, utilizando medidas de
tendencia central y se elaboraron gráficas representativas de los resultados obtenidos.
Resultados y discusión
Del total de pacientes con Síndrome de West, por sexo, se evidenció mayor frecuencia en
masculinos con 55.56% (20/36), aunque no significativamente; y, de los casos por edad
con relación al sexo fue más frecuente de 0 a 6 meses un 41.67% (15/36), de los cuales
corresponde al sexo femenino 25% (9/36) y sexo masculino 16.67% (6/36).
De 7 a 12 meses un 30.56% (11/36), de los cuales corresponde al sexo femenino 13.89%
(5/36) y sexo masculino 16.67% (6/36). De 19 a 24 meses un 19.44% (7/36), de los cuales
corresponde a sexo femenino 2.78% (1/36) y masculino 16.67% (6/36).
En el estudio realizado por Calderón et al. (2017) se demostró que la mayor parte de los
pacientes con diagnóstico de Síndrome de West son del sexo masculino; este dato se replica
en el presente estudio, donde también este mismo sexo es el que presenta mayor porcentaje
en la atención, diagnóstico y coincide con la edad de diagnóstico, en ambos estudios se logra
antes de los 12 meses de edad. Sin embargo, en la literatura consultada se indica que el
diagnóstico puede ser incluso hasta los 24 meses. (Arcas, 2011), (Arroyo & Jaramillo, 2018),
(Appendino & Appendino, 2019), (Pavone et al., 2020).
Dentro de los otros datos sociodemográficos estudiados predomina la etnia ladina en un
91.67% (33/36) de los cuales el 41.67% (15/36) corresponde al sexo femenino y el 50%
(18/36) al sexo masculino.
En relación con la residencia del total de pacientes, dos tercios son del área urbana 63.89%
(23/36) y del área rural 36.11% (13/36).
se les realizó electroencefalograma del 01 de enero de 2010 al 31 de diciembre de 2020.
No se calculó muestra, se tomó en cuenta todo el universo de pacientes con diagnóstico de
Síndrome de West que asistieron a consulta de Neurología Pediátrica y a los cuales se les
realizó electroencefalograma en las fechas indicadas.
El procedimiento de recolección de datos fue el siguiente: se validó el instrumento de
recolección de datos y se tomó en cuenta todo expediente que cumpliera con los criterios
de inclusión.
Se utilizó un formulario estructurado donde se registraron datos obtenidos de expedientes
médicos, requeridos para la caracterización demográfica y el resultado del electroencefalograma
del sistema de cómputo del laboratorio de neurofisiología del año 2020.
Con la información obtenida del instrumento de evaluación, se elaboró una base de datos en
una hoja de cálculo (EXCEL) y se analizó mediante estadística simple, utilizando medidas de
tendencia central y se elaboraron gráficas representativas de los resultados obtenidos.
Resultados y discusión
Del total de pacientes con Síndrome de West, por sexo, se evidenció mayor frecuencia en
masculinos con 55.56% (20/36), aunque no significativamente; y, de los casos por edad
con relación al sexo fue más frecuente de 0 a 6 meses un 41.67% (15/36), de los cuales
corresponde al sexo femenino 25% (9/36) y sexo masculino 16.67% (6/36).
De 7 a 12 meses un 30.56% (11/36), de los cuales corresponde al sexo femenino 13.89%
(5/36) y sexo masculino 16.67% (6/36). De 19 a 24 meses un 19.44% (7/36), de los cuales
corresponde a sexo femenino 2.78% (1/36) y masculino 16.67% (6/36).
En el estudio realizado por Calderón et al. (2017) se demostró que la mayor parte de los
pacientes con diagnóstico de Síndrome de West son del sexo masculino; este dato se replica
en el presente estudio, donde también este mismo sexo es el que presenta mayor porcentaje
en la atención, diagnóstico y coincide con la edad de diagnóstico, en ambos estudios se logra
antes de los 12 meses de edad. Sin embargo, en la literatura consultada se indica que el
diagnóstico puede ser incluso hasta los 24 meses. (Arcas, 2011), (Arroyo & Jaramillo, 2018),
(Appendino & Appendino, 2019), (Pavone et al., 2020).
Dentro de los otros datos sociodemográficos estudiados predomina la etnia ladina en un
91.67% (33/36) de los cuales el 41.67% (15/36) corresponde al sexo femenino y el 50%
(18/36) al sexo masculino.
En relación con la residencia del total de pacientes, dos tercios son del área urbana 63.89%
(23/36) y del área rural 36.11% (13/36).
39
El Hospital General San Juan de Dios es de referencia nacional, pero según lo descrito
previamente se observa que únicamente 1/3 de esa población proviene del área rural y un
10% del total de la población estudiada es indígena, por lo que se considera que en este
grupo de personas existe un subdiagnóstico.
De los antecedentes perinatales se encontró que la mayoría de las personas del estudio no
tuvieron ninguna complicación 61.11% (22/36). Pero de los que si presentaron complicaciones,
con mayor frecuencia fueron sepsis neonatal, sufrimiento fetal y ventilación mecánica cada
una con 8.33% (3/36). En relación con la edad se observa que el 41.67% (15/36) corresponde
a la edad de 0 a 6 meses, el 30.56% (11/36) corresponde a la edad de 7 a 12 meses y el
22.22% (8/36) corresponde a la edad de 19 a 24 meses.
La segunda causa etiológica del Síndrome de West son factores perinatales y solamente
un 5 y 10 % se considera idiopático en donde no se encuentra la causa, lo encontrado en
el estudio contrasta con lo reportado en la literatura a la fecha; sin embargo, se sabe que
no se contaba con datos nacionales y que en este caso los datos son los descritos en los
expedientes médicos de pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión del presente
estudio (Caraballo et al., 1998), (Kajimoto et al., 2007), (Arce et al., 2011), (Pramote, 2013),
(Sanz & Berazain, 2014), (López, 2016), (Arroyo & Jaramillo, 2018).
De las patologías maternas encontradas están: infección del tracto urinario 8.33% (3/36),
vaginosis 5.56% (2/36), preeclampsia y diabetes mellitus 2.78% (1/36). Sin embargo, ninguna
patología materna representa el 80.56% (29/36).
Otra variante sujeta a estudio fue la de las patologías maternas durante la etapa gestacional,
en donde la mayoría de las madres negaron tener algún antecedente infeccioso y solamente
un 8.33% presentó infección urinaria y 5.56% de estas presentó vaginosis, no obstante se
debe tomar en cuenta que en Guatemala el adecuado control prenatal ha sido una de las
grandes debilidades del sistema de salud, en donde las madres generalmente acuden a una
o dos citas en todo el embarazo y no se realizan estudios de laboratorio e imagen por no tener
ningún síntoma de enfermedad.
En el estudio se demostró que la principal causa es de origen desconocido 44.44% (16/36) y
en menores porcentajes estructural con 30.56% (11/36), infeccioso 19.44% (7/36), metabólico
5.56% (2/36).
Se observó la actividad de base electroencefalográfica, siendo 97.22% (35/36) anormal, la
cual se distribuyó en un 52.78% (19/36) y 44.44% (16/36) al sexo masculino y femenino
correspondientemente.
Es importante enfatizar que se encontró un 2.78% (1/36) de actividad normal exclusivamente
al sexo masculino, que resulta como variante, ya que clínicamente cumplían con los criterios
para considerarse un síndrome de West, esto puede ser debido a un diagnóstico erróneo o bien
El Hospital General San Juan de Dios es de referencia nacional, pero según lo descrito
previamente se observa que únicamente 1/3 de esa población proviene del área rural y un
10% del total de la población estudiada es indígena, por lo que se considera que en este
grupo de personas existe un subdiagnóstico.
De los antecedentes perinatales se encontró que la mayoría de las personas del estudio no
tuvieron ninguna complicación 61.11% (22/36). Pero de los que si presentaron complicaciones,
con mayor frecuencia fueron sepsis neonatal, sufrimiento fetal y ventilación mecánica cada
una con 8.33% (3/36). En relación con la edad se observa que el 41.67% (15/36) corresponde
a la edad de 0 a 6 meses, el 30.56% (11/36) corresponde a la edad de 7 a 12 meses y el
22.22% (8/36) corresponde a la edad de 19 a 24 meses.
La segunda causa etiológica del Síndrome de West son factores perinatales y solamente
un 5 y 10 % se considera idiopático en donde no se encuentra la causa, lo encontrado en
el estudio contrasta con lo reportado en la literatura a la fecha; sin embargo, se sabe que
no se contaba con datos nacionales y que en este caso los datos son los descritos en los
expedientes médicos de pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión del presente
estudio (Caraballo et al., 1998), (Kajimoto et al., 2007), (Arce et al., 2011), (Pramote, 2013),
(Sanz & Berazain, 2014), (López, 2016), (Arroyo & Jaramillo, 2018).
De las patologías maternas encontradas están: infección del tracto urinario 8.33% (3/36),
vaginosis 5.56% (2/36), preeclampsia y diabetes mellitus 2.78% (1/36). Sin embargo, ninguna
patología materna representa el 80.56% (29/36).
Otra variante sujeta a estudio fue la de las patologías maternas durante la etapa gestacional,
en donde la mayoría de las madres negaron tener algún antecedente infeccioso y solamente
un 8.33% presentó infección urinaria y 5.56% de estas presentó vaginosis, no obstante se
debe tomar en cuenta que en Guatemala el adecuado control prenatal ha sido una de las
grandes debilidades del sistema de salud, en donde las madres generalmente acuden a una
o dos citas en todo el embarazo y no se realizan estudios de laboratorio e imagen por no tener
ningún síntoma de enfermedad.
En el estudio se demostró que la principal causa es de origen desconocido 44.44% (16/36) y
en menores porcentajes estructural con 30.56% (11/36), infeccioso 19.44% (7/36), metabólico
5.56% (2/36).
Se observó la actividad de base electroencefalográfica, siendo 97.22% (35/36) anormal, la
cual se distribuyó en un 52.78% (19/36) y 44.44% (16/36) al sexo masculino y femenino
correspondientemente.
Es importante enfatizar que se encontró un 2.78% (1/36) de actividad normal exclusivamente
al sexo masculino, que resulta como variante, ya que clínicamente cumplían con los criterios
para considerarse un síndrome de West, esto puede ser debido a un diagnóstico erróneo o bien
40
a fallas en el equipo al momento de realizar el estudio electroencefalográfico. Sin embargo,
la normalización del patrón hipsarrítmico puede observarse inmediatamente al despertar
y durante grupos de espasmos infantiles. Del 15-30% de los pacientes con tratamiento se
normalizan y el pronóstico puede mejorar según la etiología. (Hrachovy, 1984) (Pramote,
2013). (Appendino, J.P., & Appendino, J.I., 2019)
Las características específicas del EEG observadas en determinado paciente dependen de
varias características, incluido el tiempo del registro EEG, el estado clínico del paciente y las
diversas patologías estructurales cerebrales, (Hrachovy, 1984) (Pramote, 2013)
En cuanto a la actividad eléctrica encontrada en el electroencefalograma el 36.11% (11/36)
corresponde hipsarritmia típica, la cual se define como un “trazo desordenado y caótico
de ondas lentas de amplitud >200μV, puntas y punta-onda multifocales, sincrónicas o
asincrónicas, ausencia de ritmo posterior dominante y características de sueño”. (Appendino
JP, Appendino JI.,2019). El 16.67% (6/36) corresponde a actividad epiléptica focal y el 11.11%
(4/36) a actividad epiléptica generalizada e hipsarritmia con episodio de atenuación de voltaje.
De acuerdo a lo anterior también son importantes los casos según edad y actividad eléctrica
encontrada en el electroencefalograma como se muestra en la siguiente figura:
Figura 1
Presentación de casos según edad y actividad eléctrica encontrada en electroencefalograma
a fallas en el equipo al momento de realizar el estudio electroencefalográfico. Sin embargo,
la normalización del patrón hipsarrítmico puede observarse inmediatamente al despertar
y durante grupos de espasmos infantiles. Del 15-30% de los pacientes con tratamiento se
normalizan y el pronóstico puede mejorar según la etiología. (Hrachovy, 1984) (Pramote,
2013). (Appendino, J.P., & Appendino, J.I., 2019)
Las características específicas del EEG observadas en determinado paciente dependen de
varias características, incluido el tiempo del registro EEG, el estado clínico del paciente y las
diversas patologías estructurales cerebrales, (Hrachovy, 1984) (Pramote, 2013)
En cuanto a la actividad eléctrica encontrada en el electroencefalograma el 36.11% (11/36)
corresponde hipsarritmia típica, la cual se define como un “trazo desordenado y caótico
de ondas lentas de amplitud >200μV, puntas y punta-onda multifocales, sincrónicas o
asincrónicas, ausencia de ritmo posterior dominante y características de sueño”. (Appendino
JP, Appendino JI.,2019). El 16.67% (6/36) corresponde a actividad epiléptica focal y el 11.11%
(4/36) a actividad epiléptica generalizada e hipsarritmia con episodio de atenuación de voltaje.
De acuerdo a lo anterior también son importantes los casos según edad y actividad eléctrica
encontrada en el electroencefalograma como se muestra en la siguiente figura:
Figura 1
Presentación de casos según edad y actividad eléctrica encontrada en electroencefalograma
41
Se observa en la figura 1 que predomina hipsarritmia típica de 0-6 meses 16.67% (6/36),
de 7-12 meses corresponde a actividad eléctrica focal el 11.11% (4/36), de 13-18 meses
corresponde a hipsarritmia con mayor sincronización interhemisférica e hipsarritmia asimétrica
en 2.78% (1/36), de 19-24 meses corresponde a hipsarritmia típica 13.89% (5/36).
Es de vital importancia poder caracterizar las variantes anormales de los resultados de un
electroencefalograma en el caso de un paciente con Síndrome de West, ya que esto representa
una base estadística para futuras referencias de estudios similares. En la población pediátrica
guatemalteca con actividad electroencefalográfica anormal se encontró que la mayoría
pertenece a las hipsarritmia típicas, seguido de la actividad epiléptica focal y en tercera
opción la actividad epiléptica generalizada junto a la hipsarritmia con episodios de atenuación
de voltaje, el resto de las variantes anormales se encontraron en menor porcentaje; además
se destaca que se encontró en los pacientes todas las variantes descritas en la literatura,
solamente fue el porcentaje de presentación la variante en los resultados. (Hrachovy, 1984),
(Arcas, 2011), (Pramote, 2013), (Nelson, 2015), (Álvarez, 2018), (Appendino & Appendino,
2019), (Calvo, et al., 2019)
Conclusiones
• La edad de mayor presentación de Síndrome de West es de 0 a 6 meses siendo de igual
para ambos sexos.
• Del total de pacientes con Síndrome de West se evidenció mayor frecuencia en sexo
masculino.
• La etnia latina es más frecuente en un 91.67% de los cuales el 41.67% corresponde al
sexo femenino y el 50% al masculino.
• Según la etiología del Síndrome de West, el 44.44% es desconocida, 30.56 estructural,
19.44% infeccioso y 5.56% metabólico, se aclara que no fueron realizados estudios
genéticos, ni autoinmune por lo que pudieran aparecer dentro de la clasificación de causa
desconocida al no haberse tomado en cuenta con estudios que lo respalden, pero en
realidad serian de causa no determinada.
• El 61.11% de los pacientes no presenta ninguna complicación perinatal como antecedente;
lo que coincide con que la mayoría de las madres no presentó ninguna patología durante
la etapa gestacional.
• La actividad electroencefalográfica anormal en orden de frecuencia fue:
o hipsarritmia típica 36.11%
o actividad epiléptica focal 16.67%
o actividad epiléptica generalizada e hipsarritmia con episodios de atenuación de voltaje
11.11 %
o las demás formas de alteraciones no tienen un predominio claro, además se destaca
que se encontró en los pacientes todas las variantes descritas en la literatura.
Se observa en la figura 1 que predomina hipsarritmia típica de 0-6 meses 16.67% (6/36),
de 7-12 meses corresponde a actividad eléctrica focal el 11.11% (4/36), de 13-18 meses
corresponde a hipsarritmia con mayor sincronización interhemisférica e hipsarritmia asimétrica
en 2.78% (1/36), de 19-24 meses corresponde a hipsarritmia típica 13.89% (5/36).
Es de vital importancia poder caracterizar las variantes anormales de los resultados de un
electroencefalograma en el caso de un paciente con Síndrome de West, ya que esto representa
una base estadística para futuras referencias de estudios similares. En la población pediátrica
guatemalteca con actividad electroencefalográfica anormal se encontró que la mayoría
pertenece a las hipsarritmia típicas, seguido de la actividad epiléptica focal y en tercera
opción la actividad epiléptica generalizada junto a la hipsarritmia con episodios de atenuación
de voltaje, el resto de las variantes anormales se encontraron en menor porcentaje; además
se destaca que se encontró en los pacientes todas las variantes descritas en la literatura,
solamente fue el porcentaje de presentación la variante en los resultados. (Hrachovy, 1984),
(Arcas, 2011), (Pramote, 2013), (Nelson, 2015), (Álvarez, 2018), (Appendino & Appendino,
2019), (Calvo, et al., 2019)
Conclusiones
• La edad de mayor presentación de Síndrome de West es de 0 a 6 meses siendo de igual
para ambos sexos.
• Del total de pacientes con Síndrome de West se evidenció mayor frecuencia en sexo
masculino.
• La etnia latina es más frecuente en un 91.67% de los cuales el 41.67% corresponde al
sexo femenino y el 50% al masculino.
• Según la etiología del Síndrome de West, el 44.44% es desconocida, 30.56 estructural,
19.44% infeccioso y 5.56% metabólico, se aclara que no fueron realizados estudios
genéticos, ni autoinmune por lo que pudieran aparecer dentro de la clasificación de causa
desconocida al no haberse tomado en cuenta con estudios que lo respalden, pero en
realidad serian de causa no determinada.
• El 61.11% de los pacientes no presenta ninguna complicación perinatal como antecedente;
lo que coincide con que la mayoría de las madres no presentó ninguna patología durante
la etapa gestacional.
• La actividad electroencefalográfica anormal en orden de frecuencia fue:
o hipsarritmia típica 36.11%
o actividad epiléptica focal 16.67%
o actividad epiléptica generalizada e hipsarritmia con episodios de atenuación de voltaje
11.11 %
o las demás formas de alteraciones no tienen un predominio claro, además se destaca
que se encontró en los pacientes todas las variantes descritas en la literatura.
42
Referencias
Aicardi, J. (1992). Postnatally acquired infectious diseases. In: Aicardi J, ed. Diseases of the
Nervous System in Childhood, 2ª edición. Londres: McKeith Press 1992:590-6. https://
www.ilae.org/files/ilaeBook/samplePages/Aicardi-4th-ed-Diseases-of-Nervous-system-in-
childhood-supp.pdf
Álvarez Valdez, VH. (2018). Caracterización Epidemiológica, Clínica y Factores de Riesgo en
Pacientes con Diagnóstico De Epilepsia, (Tesis de Pregrado, previo a optar al título de
Médico y Cirujano en grado de Licenciatura), Universidad de San Carlos de Guatemala.
https://biblioteca.medicina.usac.edu.gt/tesis/pre/2018/005.pdf
Appendino, J. A. & Appendino, J. I. (2019). Encefalopatías epilépticas determinadas
genéticamente. Clinical Neuroscience Departament of Pediatrics, Alberta Children´s
Hospital, Cumming School of Medicine, University of Calgary, Alberta Canadá, Servicio
de Neurología Pediátrica Departamento de Pediatría, Hospital Italiano de Buenos Aires,
Argentina. Artículo especial Medicina, Buenos Aires, 2019. Volumen 79, (Supl III) 42-47.
http://trovare.hospitalitaliano.org.ar/greenstone/collect/revistas/index/assoc/D1080.dir/
articulo-publicado-appedino-2019.pdf
Arcas Martínez, J. (2011). Presente y futuro de los síndromes epilépticos pediátricos. Servicio de
Neuropediatría del Hospital Infantil “La Paz”, Madrid. Editorial Centro de estudios Ramón
Areces, S.A. Fundación Ramón Areces S.A. pp. 39-52.
http://www.sindromedewest.org/PDF/LIBROS/Libro_1.pdf
Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B., Blanco Martínez, B., Madruga Garrido,
M., Ruiz Del Portal, L. y Candau Fernández Mensaque, R. (16 Ene 2011). Síndrome de
West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos /
Rev.
neurol. (Ed. impr.); 52(2): 81-89. https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/ibc-86966
Arroyo Cartagena, M.F., Jaramillo Oyervide, J.A. (2018, noviembre). Síndrome de West. Hospital.Revista de la Facultad de Ciencias Médicas. 36(2), 70-74.
https://publicaciones.ucuenca.edu.ec/ojs/index.php/medicina/article/view/2500
Calderón Romero, M., Arce Portillo, E., López Lobato, M., Muñoz Cabello, B., Blanco Martínez
B., Madruga Garrido, M. y Alonso Luego, O. (2018). Síndrome de West criptogénico: perfil
clínico, respuesta al tratamiento y factores pronósticos.
Anales de Pediatría, 89(3), 176-
182. www.analesdepediatria.org
Referencias
Aicardi, J. (1992). Postnatally acquired infectious diseases. In: Aicardi J, ed. Diseases of the
Nervous System in Childhood, 2ª edición. Londres: McKeith Press 1992:590-6. https://
www.ilae.org/files/ilaeBook/samplePages/Aicardi-4th-ed-Diseases-of-Nervous-system-in-
childhood-supp.pdf
Álvarez Valdez, VH. (2018). Caracterización Epidemiológica, Clínica y Factores de Riesgo en
Pacientes con Diagnóstico De Epilepsia, (Tesis de Pregrado, previo a optar al título de
Médico y Cirujano en grado de Licenciatura), Universidad de San Carlos de Guatemala.
https://biblioteca.medicina.usac.edu.gt/tesis/pre/2018/005.pdf
Appendino, J. A. & Appendino, J. I. (2019). Encefalopatías epilépticas determinadas
genéticamente. Clinical Neuroscience Departament of Pediatrics, Alberta Children´s
Hospital, Cumming School of Medicine, University of Calgary, Alberta Canadá, Servicio
de Neurología Pediátrica Departamento de Pediatría, Hospital Italiano de Buenos Aires,
Argentina. Artículo especial Medicina, Buenos Aires, 2019. Volumen 79, (Supl III) 42-47.
http://trovare.hospitalitaliano.org.ar/greenstone/collect/revistas/index/assoc/D1080.dir/
articulo-publicado-appedino-2019.pdf
Arcas Martínez, J. (2011). Presente y futuro de los síndromes epilépticos pediátricos. Servicio de
Neuropediatría del Hospital Infantil “La Paz”, Madrid. Editorial Centro de estudios Ramón
Areces, S.A. Fundación Ramón Areces S.A. pp. 39-52.
http://www.sindromedewest.org/PDF/LIBROS/Libro_1.pdf
Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B., Blanco Martínez, B., Madruga Garrido,
M., Ruiz Del Portal, L. y Candau Fernández Mensaque, R. (16 Ene 2011). Síndrome de
West: etiología, opciones terapéuticas, evolución clínica y factores pronósticos /
Rev.
neurol. (Ed. impr.); 52(2): 81-89. https://pesquisa.bvsalud.org/portal/resource/pt/ibc-86966
Arroyo Cartagena, M.F., Jaramillo Oyervide, J.A. (2018, noviembre). Síndrome de West. Hospital.Revista de la Facultad de Ciencias Médicas. 36(2), 70-74.
https://publicaciones.ucuenca.edu.ec/ojs/index.php/medicina/article/view/2500
Calderón Romero, M., Arce Portillo, E., López Lobato, M., Muñoz Cabello, B., Blanco Martínez
B., Madruga Garrido, M. y Alonso Luego, O. (2018). Síndrome de West criptogénico: perfil
clínico, respuesta al tratamiento y factores pronósticos.
Anales de Pediatría, 89(3), 176-
182. www.analesdepediatria.org
43
Calvo, A., Terrazas, R., Mercado, C., Caballero, R., Gallo, A., Caraballo, R. y Pérsico A. (Abr
2019). Encefalopatías Epilépticas: revisión actualizada.
Revista Chilena de Epilepsia.
19(1), 25-57. https://www.ilae.org/files/dmfile/Revista-Chilena-de-Epilepsia-2019-04.pdf
Caraballo, R., Cersósimo, R., Arroyo, H. y Fejerman, N. (1998) Síndrome de West sintomático:
asociaciones etiológicas particulares con respuesta inesperada al tratamiento.
Rev
Neurol, 26 (151), 372-375. https://files.neurologia.com/journal/RN/26/151/10.33588/
rn.26151.98953/pdf/74c35ee0796dabb61bc1000cd60ab0b7.pdf
Demarest, S. T., Shellhaas, R. A., Gaillard, W. D., Keator, C., Nickels, K. C., Hussain, S. A., et
al. The impact of hypsarrhythmia on infantile spasms treatment response: Observational
cohort study from the National infantile spasms consortium.
Epilepsia 58(12), 2098-2103.
https://doi.org/10.1111/epi.13937
Hrachovy, R. A., Frost, J. D. & Kellaway, P. (1984). Hypsarrhythmia: Variations on the Theme,Epilepsia, 25(3), 317-325. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1984.tb04195.x
Kajimoto, M., Ichiyama, T., Akashi, A., Suenaga, N., Matsufuji, H., & Furukawa, S. (2007). West
syndrome associated with mosaic Down syndrome.
Brain & development, 29(7), 447–449.
https://doi.org/10.1016/j.braindev.2006.12.006
López Poveda, L. M. (2016, mayo). Encefalopatía epiléptica, Síndrome de West. (Tesis de
Pregrado, previo a optar al título de Médico y Cirujano en grado de Licenciatura), Universidad
Técnica de Ambato, Facultad de Ciencias de la Salud, Ambaro, Ecuador. http://repositorio.
uta.edu.ec/bitstream/123456789/23101/2/L%C3%B3pez%20Poveda%2C%20Lucia%20
Maribel.pdf
Nelson, G. (2015) Management of infantile spasms. Translational Pediatrics, 4(4), 260-270.
http://dx.doi.org/10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
Pavone, P., Polizzi, A., Marino, S. D., Corsello, G., Falsaperla, R., Marino, S., & Ruggieri, M.
(2020). West syndrome: a comprehensive review.
Neurological sciences: official journal
of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology,
41(12), 3547–3562. https://doi: 10.1007/s10072-020-04600-5
Pramote, L. (2013). Epileptic encephalopathy. Laoprasert P(Ed.), Atlas of Pediatric EEG.
McGraw-Hill Education.
https://neurology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1042§ionid=59078729
Calvo, A., Terrazas, R., Mercado, C., Caballero, R., Gallo, A., Caraballo, R. y Pérsico A. (Abr
2019). Encefalopatías Epilépticas: revisión actualizada.
Revista Chilena de Epilepsia.
19(1), 25-57. https://www.ilae.org/files/dmfile/Revista-Chilena-de-Epilepsia-2019-04.pdf
Caraballo, R., Cersósimo, R., Arroyo, H. y Fejerman, N. (1998) Síndrome de West sintomático:
asociaciones etiológicas particulares con respuesta inesperada al tratamiento.
Rev
Neurol, 26 (151), 372-375. https://files.neurologia.com/journal/RN/26/151/10.33588/
rn.26151.98953/pdf/74c35ee0796dabb61bc1000cd60ab0b7.pdf
Demarest, S. T., Shellhaas, R. A., Gaillard, W. D., Keator, C., Nickels, K. C., Hussain, S. A., et
al. The impact of hypsarrhythmia on infantile spasms treatment response: Observational
cohort study from the National infantile spasms consortium.
Epilepsia 58(12), 2098-2103.
https://doi.org/10.1111/epi.13937
Hrachovy, R. A., Frost, J. D. & Kellaway, P. (1984). Hypsarrhythmia: Variations on the Theme,Epilepsia, 25(3), 317-325. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1984.tb04195.x
Kajimoto, M., Ichiyama, T., Akashi, A., Suenaga, N., Matsufuji, H., & Furukawa, S. (2007). West
syndrome associated with mosaic Down syndrome.
Brain & development, 29(7), 447–449.
https://doi.org/10.1016/j.braindev.2006.12.006
López Poveda, L. M. (2016, mayo). Encefalopatía epiléptica, Síndrome de West. (Tesis de
Pregrado, previo a optar al título de Médico y Cirujano en grado de Licenciatura), Universidad
Técnica de Ambato, Facultad de Ciencias de la Salud, Ambaro, Ecuador. http://repositorio.
uta.edu.ec/bitstream/123456789/23101/2/L%C3%B3pez%20Poveda%2C%20Lucia%20
Maribel.pdf
Nelson, G. (2015) Management of infantile spasms. Translational Pediatrics, 4(4), 260-270.
http://dx.doi.org/10.3978/j.issn.2224-4336.2015.09.01
Pavone, P., Polizzi, A., Marino, S. D., Corsello, G., Falsaperla, R., Marino, S., & Ruggieri, M.
(2020). West syndrome: a comprehensive review.
Neurological sciences: official journal
of the Italian Neurological Society and of the Italian Society of Clinical Neurophysiology,
41(12), 3547–3562. https://doi: 10.1007/s10072-020-04600-5
Pramote, L. (2013). Epileptic encephalopathy. Laoprasert P(Ed.), Atlas of Pediatric EEG.
McGraw-Hill Education.
https://neurology.mhmedical.com/content.aspx?bookid=1042§ionid=59078729
44
Sanz Arrazola, H. & Berazain, C. A. (2014). Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos
clínicos, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Neurología. Revista Médico-Científica “Luz
y Vida”, 5(1), 30-35. http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=325038650007
Sobre la autora
Ana Cristina Arévalo Díaz
Pénsum cerrado de la Maestría en Ciencias Médicas con especialidad en Neurofisiología
Clínica de la Universidad San Carlos de Guatemala, Maestría en Geriatría y Gerontología de
la Universidad Galileo, Estudios de especialización en Investigación de la Universidad de San
Carlos de Guatemala.
Financiamiento de la investigación
Con recursos propios.
Declaración de intereses
Declaro no tener ningún conflicto de intereses, que puedan haber influido en los resultados
obtenidos o las interpretaciones propuestas.
Declaración de consentimiento informado
La información que se generó se manejó de forma confidencial y con profesionalismo. Se
realizó respetando el código de ética y buenas prácticas editoriales de publicación.
Sanz Arrazola, H. & Berazain, C. A. (2014). Síndrome de West: etiología, fisiopatología, aspectos
clínicos, diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Neurología. Revista Médico-Científica “Luz
y Vida”, 5(1), 30-35. http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=325038650007
Sobre la autora
Ana Cristina Arévalo Díaz
Pénsum cerrado de la Maestría en Ciencias Médicas con especialidad en Neurofisiología
Clínica de la Universidad San Carlos de Guatemala, Maestría en Geriatría y Gerontología de
la Universidad Galileo, Estudios de especialización en Investigación de la Universidad de San
Carlos de Guatemala.
Financiamiento de la investigación
Con recursos propios.
Declaración de intereses
Declaro no tener ningún conflicto de intereses, que puedan haber influido en los resultados
obtenidos o las interpretaciones propuestas.
Declaración de consentimiento informado
La información que se generó se manejó de forma confidencial y con profesionalismo. Se
realizó respetando el código de ética y buenas prácticas editoriales de publicación.
45
Derecho de uso
Copyright (c) (2025) Ana Cristina Arévalo Díaz
Este texto está protegido por la Licencia Creative Commons Atribución 4.0 Internacional
Este texto está protegido por una licencia
Creative Commons 4.0.
Es libre para compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato y adaptar
el documento, remezclar, transformar y crear a partir del material para cualquier propósito,
incluso comercialmente, siempre que cumpla la condición de atribución: debe reconocer él
crédito de una obra de manera adecuada, proporcionar un enlace a la licencia, e indicar si se
han realizado cambios. Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que
sugiera que tiene el apoyo del licenciante o lo recibe por el uso que hace.
Derecho de uso
Copyright (c) (2025) Ana Cristina Arévalo Díaz
Este texto está protegido por la Licencia Creative Commons Atribución 4.0 Internacional
Este texto está protegido por una licencia
Creative Commons 4.0.
Es libre para compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato y adaptar
el documento, remezclar, transformar y crear a partir del material para cualquier propósito,
incluso comercialmente, siempre que cumpla la condición de atribución: debe reconocer él
crédito de una obra de manera adecuada, proporcionar un enlace a la licencia, e indicar si se
han realizado cambios. Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que
sugiera que tiene el apoyo del licenciante o lo recibe por el uso que hace.