CG-SEP
ISSN: 2523-6121 (impresa) / 2707-2908 (en línea)
Los textos publicados en la revista son responsabilidad de los autores
https://revistasep.usac.edu.gt
199Enfermedad de Moyamoya
Referencia
Portillo Rivera, L. I., Chang Menéndez, S. R., López Cervantes, M. X., Quijivix Cojulun, F., Navarro Loarca,
D. y Pineda, J. P. (2024).
Enfermedad de Moyamoyaevista Científica del Sistema de Estudios de Postgrado.
7(1). 199-207. DOI:
https://doi.org/10.36958/sep.v7i1.214
Moyamoya disease
Resumen
La enfermedad de Moyamoya es una vasculopatía distinguida por estenosis progresiva de las
arterias cerebrales con la consecuente formación de múltiples vasos colaterales frágiles. Estudios
genéticos identificaron a RNF213 como el gen que provee susceptibilidad a desarrollar la
enfermedad, pero se necesitan otros desencadenantes genéticos para expresar la enfermedad. Los
vasos de Moyamoya son frágiles y proveen una perfusión cerebral insuficiente lo que conlleva a una
gran variedad de presentaciones como: eventos cerebrovasculares isquémicos o hemorrágicos,
crisis epilépticas, deterioro cognitivo, discapacidad o muerte.
Se expone el caso de un paciente masculino que ingresa por evento cerebrovascular hemorrágico.
Un arteriograma con sustracción digital evidenció a nivel de las carótidas internas estenosis severa
y circulación colateral desde múltiples arterias basales y durales, destacando en fase arterial que la
circulación colateral emite una imagen con aspecto similar al de bocanadas de humo de chimenea.
Recibido: 06/09/2023
Aceptado: 17/06/2024
Publicado: 24/06/2024
Estudio de caso
Ligia Ibeth Portillo Rivera
Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social
neurologiahgeigss@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-0266-8138
Sergio Raúl Chang Menéndez
Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social
dr.sergiochang.neurology@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-5907-9636
María Ximena López Cervantes
Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social
ximenalopezcervantes@gmail.com
https://orcid.org/0009-0005-6618-293X
Francisco Quijivix Cojulun
Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social
fjavier07q@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-0266-8138
David Navarro Loarca
Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social
davestnavloa@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-0758-4755
Juan Pablo Pineda
Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social
juampa3600@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-4944-4724
https://revistasep.usac.edu.gt
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado200
Palabras clave
Moyamoya, vasculopatía, evento cerebrovascular, hemorragia intracerebral
Abstract
Moyamoya disease is a vasculopathy distinguished by progressive stenosis of cerebral arteries with
the consequent formation of multiple fragile collateral vessels. Genetic studies identify RNF213 as
the gene that provides susceptibility to develop the disease, but other genetic triggers are needed to
express it. Moyamoya vessels are fragile and provide insufficient cerebral perfusion leading to a wide
variety of clinical presentations such as: ischemic or hemorrhagic cerebrovascular events, epileptic
seizures, cognitive impairment, disability or death.
The case of a male patient admitted for a hemorrhagic cerebrovascular event is presented. An
arteriogram with digital subtraction showed severe stenosis at the level of the internal carotid arteries
and collateral circulation from multiple basal and dural arteries, highlighting in the arterial phase that
the collateral circulation emits an image similar to chimney smoke puffs.
In adults it occurs as intracranial hemorrhage due to hyperflow generated in anomalous vessels,
which causes their rupture. Indirect revascularization by pial synangiosis or direct revascularization
by bypass of the superficial temporal artery with the middle cerebral artery are the surgical treatments
and and future ischemic or hemorrhagic cerebrovascular events should be prevented. The case is
exposed because it is a pathology whose incidence is very low in Guatemala and an update on the
pathophysiology and therapeutic approach will be provided.
Keywords
Moyamoya, vasculopathy, cerebrovascular event, intracerebral hemorrhage
En adultos se presenta como hemorragia intracraneal por hiperflujo generado en vasos anómalos
lo que provoca su ruptura. La revascularización indirecta por sinangiosis pial o revascularización
directa por medio de un bypass de la arteria temporal superficial con la arteria cerebral media
son los tratamientos quirúrgicos y se debe prevenir eventos cerebrovasculares isquémicos o
hemorrágicos futuros. Se evidencia el caso por ser una patología cuya incidencia es muy baja en
Guatemala y se aportará una actualización de la fisiopatología y el abordaje terapéutico.
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado200
Palabras clave
Moyamoya, vasculopatía, evento cerebrovascular, hemorragia intracerebral
Abstract
Moyamoya disease is a vasculopathy distinguished by progressive stenosis of cerebral arteries with
the consequent formation of multiple fragile collateral vessels. Genetic studies identify RNF213 as
the gene that provides susceptibility to develop the disease, but other genetic triggers are needed to
express it. Moyamoya vessels are fragile and provide insufficient cerebral perfusion leading to a wide
variety of clinical presentations such as: ischemic or hemorrhagic cerebrovascular events, epileptic
seizures, cognitive impairment, disability or death.
The case of a male patient admitted for a hemorrhagic cerebrovascular event is presented. An
arteriogram with digital subtraction showed severe stenosis at the level of the internal carotid arteries
and collateral circulation from multiple basal and dural arteries, highlighting in the arterial phase that
the collateral circulation emits an image similar to chimney smoke puffs.
In adults it occurs as intracranial hemorrhage due to hyperflow generated in anomalous vessels,
which causes their rupture. Indirect revascularization by pial synangiosis or direct revascularization
by bypass of the superficial temporal artery with the middle cerebral artery are the surgical treatments
and and future ischemic or hemorrhagic cerebrovascular events should be prevented. The case is
exposed because it is a pathology whose incidence is very low in Guatemala and an update on the
pathophysiology and therapeutic approach will be provided.
Keywords
Moyamoya, vasculopathy, cerebrovascular event, intracerebral hemorrhage
En adultos se presenta como hemorragia intracraneal por hiperflujo generado en vasos anómalos
lo que provoca su ruptura. La revascularización indirecta por sinangiosis pial o revascularización
directa por medio de un bypass de la arteria temporal superficial con la arteria cerebral media
son los tratamientos quirúrgicos y se debe prevenir eventos cerebrovasculares isquémicos o
hemorrágicos futuros. Se evidencia el caso por ser una patología cuya incidencia es muy baja en
Guatemala y se aportará una actualización de la fisiopatología y el abordaje terapéutico.
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Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado201
Introducción
La enfermedad de Moyamoya es una patología rara, la mayor incidencia se encuentra
en países del sudeste asiático como Japón, China, Taiwan y Korea. estimándose una
incidencia global de 0,086 casos por 100,000 habitantes. Siendo una enfermedad muy rara
en poblaciones de origen hispano. Esta enfermedad es una arteriopatía idiopática que se
caracteriza por la oclusión progresiva de la circulación cerebral anterior más frecuente a nivel
de la arteria carótida interna supraclinoidea y sus ramas principales. Existen pocos estudios
en la población hispana derivado de su baja incidencia (Nathal et al., 2018).
Descrita en 1957 por Takeuchi y Shimizu como una hipoplasia de la arteria carótida interna. La
angiografía cerebral en estos pacientes reveló vasos sanguíneos en la base del cráneo que
fueron nombrados oficialmente por Suzuki y Takaku en 1969 como enfermedad de Moyamoya
( ) traducción japonesa que significa bocanadas de humo de chimenea.
La sintomatología diverge en la población pediátrica y adultos. La mayoría de los pacientes
pediátricos presentan isquemia cerebral progresiva incluyendo ataques isquémicos transitorios
e infartos cerebrovasculares siendo los primeros síntomas por los que acuden a atención
médica: crisis epilépticas o deterioro mental. En más de la mitad de los adultos la hemorragia
intracerebral es el primer síntoma mientras que los síntomas isquémicos es la presentación
inicial en el resto de los pacientes.
A continuación, se presenta el caso clínico de un paciente guatemalteco de 64 años de edad,
mestizo, diestro, agricultor que fue ingresado por un evento cerebrovascular hemorrágico
intracerebral en un hospital público de Guatemala, sin antecedentes médicos o factores de
riesgo relacionados al evento. Los hallazgos de trombosis en angiotomografía derivaron la
sospecha de que se tratara de una patología estenótica carotidea, el doppler carotideo normal
y la arteriografía carotidea con sustracción digital con evidencia de estenosis de ambas arterias
carótidas internas a partir de la porción supraclinoidea y la gran cantidad de vasos colaterales,
los cuales en la fase arterial temprana emiten una imagen similar al humo de chimenea hacen
el diagnostico de enfermedad de Moyamoya. Se discuten los aspectos importantes de la
fisiopatología y las opciones terapéuticas.
Presentación del caso
Paciente de 64 años, masculino, lateralidad diestra, guatemalteco, agricultor, mestizo, casado.
Ingresa por debilidad en miembro superior derecho de 6 horas de evolución. Antecedente de
hipertensión arterial sistémica controlado con Candesartan 32 mg cada 24 horas. Insomnio y
depresión siendo tratado en hospital de salud mental con clonazepam 2 mg en horas sueño y
Imipramina 25 mg cada 24 horas. Examen físico: PA: 160/90mmhg FC: 68x SP02: 98% FR: 18x
FiO2: 21%. Estado de alerta en vigilia, sabe su nombre y edad no sabe dónde se encuentra ni
la fecha u hora aproximada, obedece ordenes simples y complejas. Mirada primaria conjugada
central, disminución de agudeza visual en ojo derecho, con mirada de bultos, ojo contralateral
もやもやびょう
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado201
Introducción
La enfermedad de Moyamoya es una patología rara, la mayor incidencia se encuentra
en países del sudeste asiático como Japón, China, Taiwan y Korea. estimándose una
incidencia global de 0,086 casos por 100,000 habitantes. Siendo una enfermedad muy rara
en poblaciones de origen hispano. Esta enfermedad es una arteriopatía idiopática que se
caracteriza por la oclusión progresiva de la circulación cerebral anterior más frecuente a nivel
de la arteria carótida interna supraclinoidea y sus ramas principales. Existen pocos estudios
en la población hispana derivado de su baja incidencia (Nathal et al., 2018).
Descrita en 1957 por Takeuchi y Shimizu como una hipoplasia de la arteria carótida interna. La
angiografía cerebral en estos pacientes reveló vasos sanguíneos en la base del cráneo que
fueron nombrados oficialmente por Suzuki y Takaku en 1969 como enfermedad de Moyamoya
( ) traducción japonesa que significa bocanadas de humo de chimenea.
La sintomatología diverge en la población pediátrica y adultos. La mayoría de los pacientes
pediátricos presentan isquemia cerebral progresiva incluyendo ataques isquémicos transitorios
e infartos cerebrovasculares siendo los primeros síntomas por los que acuden a atención
médica: crisis epilépticas o deterioro mental. En más de la mitad de los adultos la hemorragia
intracerebral es el primer síntoma mientras que los síntomas isquémicos es la presentación
inicial en el resto de los pacientes.
A continuación, se presenta el caso clínico de un paciente guatemalteco de 64 años de edad,
mestizo, diestro, agricultor que fue ingresado por un evento cerebrovascular hemorrágico
intracerebral en un hospital público de Guatemala, sin antecedentes médicos o factores de
riesgo relacionados al evento. Los hallazgos de trombosis en angiotomografía derivaron la
sospecha de que se tratara de una patología estenótica carotidea, el doppler carotideo normal
y la arteriografía carotidea con sustracción digital con evidencia de estenosis de ambas arterias
carótidas internas a partir de la porción supraclinoidea y la gran cantidad de vasos colaterales,
los cuales en la fase arterial temprana emiten una imagen similar al humo de chimenea hacen
el diagnostico de enfermedad de Moyamoya. Se discuten los aspectos importantes de la
fisiopatología y las opciones terapéuticas.
Presentación del caso
Paciente de 64 años, masculino, lateralidad diestra, guatemalteco, agricultor, mestizo, casado.
Ingresa por debilidad en miembro superior derecho de 6 horas de evolución. Antecedente de
hipertensión arterial sistémica controlado con Candesartan 32 mg cada 24 horas. Insomnio y
depresión siendo tratado en hospital de salud mental con clonazepam 2 mg en horas sueño y
Imipramina 25 mg cada 24 horas. Examen físico: PA: 160/90mmhg FC: 68x SP02: 98% FR: 18x
FiO2: 21%. Estado de alerta en vigilia, sabe su nombre y edad no sabe dónde se encuentra ni
la fecha u hora aproximada, obedece ordenes simples y complejas. Mirada primaria conjugada
central, disminución de agudeza visual en ojo derecho, con mirada de bultos, ojo contralateral
もやもやびょう
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Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado202
sin déficit evidente, diámetro pupilar de 2 mm bilateral, reactivos de forma directa y consensual,
no evidencia de alteración en movimientos extrínsecos de ojos, simetría facial en reposo y a
la gesticulación voluntaria, reflejo nauseoso presente bilateral. Fuerza muscular proximal 4- en
hemicuerpo derecho, rolling test positivo derecho, reflejo dorsiflexor bilateral presente, reflejos
de extensión muscular ++ en las 4 extremidades. Ausencia de rigidez de cuello, no soplos
audibles carotideos ni cardiacos, no signos de liberación frontal, marcha no la pudo realizar por
estado clínico actual. No hay nivel sensitivo, prueba dedo-nariz-dedo y talón rodilla dentro de
límites normales, diadococinesia bilateral. No movimientos anormales durante la evaluación,
previo consentimiento informado por parte del paciente.
Figura 1Tomografía cerebral sin medio de contraste de ingreso
Nota cortes axiales, evidenciándose imagen hiperdensa en el tálamo izquierdo de 12 cc e
imágenes hipodensas en lóbulo temporo parieto occipital derecho.
Tabla 1Resumen de laboratorios realizados al paciente
Nota los estudios realizados incluyendo un hemograma y un estudio de química sanguínea se
encontraban dentro de limites normales.
Laboratorios de Ingreso
GB 4.51 10^3/uL Calcio 9.4 mg/dl FA 115 U/L
Neu 60% Cloro 103 mmol/L ALT 31 U/L
Linf 26% Potasio 3.6 mmol/L AST 25 U/L
Hb 14.2 g/dl Magnesio 2.23 mg/dl GGT 243 U/L
Htc 42% Sodio 134 mmol/L BUN 16 mg/dl
Plt 252 10^3/uL Fosforo 4.1 mg/dl Creatinina 0.76 mg/dl
Glucosa 121 mg/dl
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sin déficit evidente, diámetro pupilar de 2 mm bilateral, reactivos de forma directa y consensual,
no evidencia de alteración en movimientos extrínsecos de ojos, simetría facial en reposo y a
la gesticulación voluntaria, reflejo nauseoso presente bilateral. Fuerza muscular proximal 4- en
hemicuerpo derecho, rolling test positivo derecho, reflejo dorsiflexor bilateral presente, reflejos
de extensión muscular ++ en las 4 extremidades. Ausencia de rigidez de cuello, no soplos
audibles carotideos ni cardiacos, no signos de liberación frontal, marcha no la pudo realizar por
estado clínico actual. No hay nivel sensitivo, prueba dedo-nariz-dedo y talón rodilla dentro de
límites normales, diadococinesia bilateral. No movimientos anormales durante la evaluación,
previo consentimiento informado por parte del paciente.
Figura 1Tomografía cerebral sin medio de contraste de ingreso
Nota cortes axiales, evidenciándose imagen hiperdensa en el tálamo izquierdo de 12 cc e
imágenes hipodensas en lóbulo temporo parieto occipital derecho.
Tabla 1Resumen de laboratorios realizados al paciente
Nota los estudios realizados incluyendo un hemograma y un estudio de química sanguínea se
encontraban dentro de limites normales.
Laboratorios de Ingreso
GB 4.51 10^3/uL Calcio 9.4 mg/dl FA 115 U/L
Neu 60% Cloro 103 mmol/L ALT 31 U/L
Linf 26% Potasio 3.6 mmol/L AST 25 U/L
Hb 14.2 g/dl Magnesio 2.23 mg/dl GGT 243 U/L
Htc 42% Sodio 134 mmol/L BUN 16 mg/dl
Plt 252 10^3/uL Fosforo 4.1 mg/dl Creatinina 0.76 mg/dl
Glucosa 121 mg/dl
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Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado203
Figura 2.Arteriografía cerebral por sustracción digital
Nota arteriografía con sustracción digital don de se evidencia en la fase arterial temprana au-
mento de vasos colaterales cuyo reflujo asemeja al humo que sale de las chimeneas en patrón
angiográfico Moyamoya.
Figura 3Doppler carotideo bilateral
Nota doppler carotideo donde se evidencia adecuado diámetro carotideo bilateral sin trombos
ni placas en su interior.
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado203
Figura 2.Arteriografía cerebral por sustracción digital
Nota arteriografía con sustracción digital don de se evidencia en la fase arterial temprana au-
mento de vasos colaterales cuyo reflujo asemeja al humo que sale de las chimeneas en patrón
angiográfico Moyamoya.
Figura 3Doppler carotideo bilateral
Nota doppler carotideo donde se evidencia adecuado diámetro carotideo bilateral sin trombos
ni placas en su interior.
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Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado204
Figura 4Comparación de arteriografías cerebrales por sustracción digital
Nota En la imagen izquierda se muestra una angiografía por sustracción digital normal.
Evidenciándose una adecuada circulación cerebral. En la imagen de la derecha se evidencia
estenosis de la arteria carótida interna en el segmento supraclinoideo con aumento de la
circulación colateral e imágenes que recuerdan al humo de las chimeneas patrón Moyamoya.
Fisiopatología
Para comprender la fisiopatología de la enfermedad de Moyamoya se necesitan más estudios.
Sin embargo, existen esfuerzos para poder describir los factores que se han identificado en los
pacientes con esta enfermedad, sus interacciones y los efectos en vía de la neovascularización
patogénica y las características vasculares resultantes (Scott et al., 2009). Los factores del
crecimiento promueven hiperplasia de la capa íntima de los vasos sanguíneos promoviendo
la migración de células de músculo liso en los vasos. Algunos de los factores que se han
implicado en la formación de vasos con angiogénesis aberrante son el factor de crecimiento
endotelial y vascular, el factor de crecimiento básico de los fibroblastos, el factor de crecimiento
de los hepatocitos y el factor de crecimiento derivado de plaquetas (Fang, et al., 2021).
Las células progenitoras circulantes sobre expresan CD34+, CD133+ y VEGFR2+. Estas células
moduladas y reclutadas por los factores de crecimiento endotelial asisten en la vasculogénesis
incluyendo a la célula progenitora endotelial y la célula progenitora de músculo liso (Houkin et
al., 2012). Todos estos factores derivan en la consecuente proliferación endotelial, migración
de células de músculo liso y neovascularización defectuosa con un engrosamiento de la capa
íntima resultando en su oclusión espontánea del polígono de Willis y posterior formación
de circulación colateral atípica características de la enfermedad de Moyamoya. Todos estos
cambios vasculares explican en gran medida cada una de las presentaciones clínicas de la
enfermedad (Demartini et al., 2021).
Tratamiento quirúrgico
Las guías recomiendan el tratamiento quirúrgico como una opción favorable lográndose un
grado de evidencia B cuando está indicado el procedimiento de revascularización en aquellos
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado204
Figura 4Comparación de arteriografías cerebrales por sustracción digital
Nota En la imagen izquierda se muestra una angiografía por sustracción digital normal.
Evidenciándose una adecuada circulación cerebral. En la imagen de la derecha se evidencia
estenosis de la arteria carótida interna en el segmento supraclinoideo con aumento de la
circulación colateral e imágenes que recuerdan al humo de las chimeneas patrón Moyamoya.
Fisiopatología
Para comprender la fisiopatología de la enfermedad de Moyamoya se necesitan más estudios.
Sin embargo, existen esfuerzos para poder describir los factores que se han identificado en los
pacientes con esta enfermedad, sus interacciones y los efectos en vía de la neovascularización
patogénica y las características vasculares resultantes (Scott et al., 2009). Los factores del
crecimiento promueven hiperplasia de la capa íntima de los vasos sanguíneos promoviendo
la migración de células de músculo liso en los vasos. Algunos de los factores que se han
implicado en la formación de vasos con angiogénesis aberrante son el factor de crecimiento
endotelial y vascular, el factor de crecimiento básico de los fibroblastos, el factor de crecimiento
de los hepatocitos y el factor de crecimiento derivado de plaquetas (Fang, et al., 2021).
Las células progenitoras circulantes sobre expresan CD34+, CD133+ y VEGFR2+. Estas células
moduladas y reclutadas por los factores de crecimiento endotelial asisten en la vasculogénesis
incluyendo a la célula progenitora endotelial y la célula progenitora de músculo liso (Houkin et
al., 2012). Todos estos factores derivan en la consecuente proliferación endotelial, migración
de células de músculo liso y neovascularización defectuosa con un engrosamiento de la capa
íntima resultando en su oclusión espontánea del polígono de Willis y posterior formación
de circulación colateral atípica características de la enfermedad de Moyamoya. Todos estos
cambios vasculares explican en gran medida cada una de las presentaciones clínicas de la
enfermedad (Demartini et al., 2021).
Tratamiento quirúrgico
Las guías recomiendan el tratamiento quirúrgico como una opción favorable lográndose un
grado de evidencia B cuando está indicado el procedimiento de revascularización en aquellos
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Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado205
pacientes con eventos isquémicos transitorios ya que conlleva a la mejora de las variables
hemodinámicas y del metabolismo cerebral. Esto demostrado con tomografía de emisión de
positrones y tomografía de fotón único (Fujimura et al., 2022).
Entre los procedimientos quirúrgicos de revascularización se incluyen opciones: directa,
indirecta y una combinación de ambos tipos de cirugías. Siendo la anastomosis de la arteria
cerebral media con la arteria temporal superficial la primera de ellas, y la sinangiosis pial o
dural la segunda opción (Fujimura et al., 2022).
Tratamiento médico
Entre los tratamientos médicos todos tienen un grado de recomendación C por el bajo nivel
de evidencia. La trombolisis intravenosa con Activador del plasminógeno tisular(rt-PA) puede
considerarse en pacientes con isquemia hiperaguda cuyo riesgo de hemorragia es bajo por lo
que debe ser evaluado cuidadosamente. La administración oral de antiagregantes plaquetarios
puede considerarse un tratamiento médico para prevención de eventos isquémicos y reducir
la presión arterial ayuda a prevenir eventos hemorrágicos como hemorragias intracerebrales
espontáneas aún a pesar del riesgo de desarrollar isquemia cerebral. (Fujimura et al., 2022)
Conclusión
Las vías fisiopatológicas de la enfermedad de Moyamoya están fuertemente relacionadas a
los niveles excesivos de actividad de los factores de crecimiento endotelial lo que genera la
formación de vasos colaterales defectuosos. La enfermedad es una causa rara en la población
guatemalteca con eventos cerebrovasculares tanto isquémicos como hemorrágicos, pero
debe sospecharse principalmente en pacientes con síndrome de Down o enfermedad de
células falciformes.
La baja incidencia evita que las recomendaciones basadas en evidencia tengan niveles arriba
del grado C en las guías de manejo, la sospecha y detección temprana de la enfermedad
permite un abordaje temprano y la interconsulta a neurocirugía para opciones de tratamiento
quirúrgico. La prevención secundaria en el caso de pacientes con eventos isquémicos y/o
hemorrágicos continúa siendo el tratamiento médico que se puede ofrecer a los pacientes sin
embargo los pacientes que logran ser intervenidos quirúrgicamente tienen un mejor pronóstico.
Referencias
Demartini, Z., Jr, Teixeira, B. C., Koppe, G. L., Gatto, L. A. M., Roman, A., & Munhoz, R. P.
(2022). Moyamoya disease and syndrome: a review. Radiologia brasileira, 55(1), 31–37.
https://doi.org/10.1590/0100-3984.2021.0010
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pacientes con eventos isquémicos transitorios ya que conlleva a la mejora de las variables
hemodinámicas y del metabolismo cerebral. Esto demostrado con tomografía de emisión de
positrones y tomografía de fotón único (Fujimura et al., 2022).
Entre los procedimientos quirúrgicos de revascularización se incluyen opciones: directa,
indirecta y una combinación de ambos tipos de cirugías. Siendo la anastomosis de la arteria
cerebral media con la arteria temporal superficial la primera de ellas, y la sinangiosis pial o
dural la segunda opción (Fujimura et al., 2022).
Tratamiento médico
Entre los tratamientos médicos todos tienen un grado de recomendación C por el bajo nivel
de evidencia. La trombolisis intravenosa con Activador del plasminógeno tisular(rt-PA) puede
considerarse en pacientes con isquemia hiperaguda cuyo riesgo de hemorragia es bajo por lo
que debe ser evaluado cuidadosamente. La administración oral de antiagregantes plaquetarios
puede considerarse un tratamiento médico para prevención de eventos isquémicos y reducir
la presión arterial ayuda a prevenir eventos hemorrágicos como hemorragias intracerebrales
espontáneas aún a pesar del riesgo de desarrollar isquemia cerebral. (Fujimura et al., 2022)
Conclusión
Las vías fisiopatológicas de la enfermedad de Moyamoya están fuertemente relacionadas a
los niveles excesivos de actividad de los factores de crecimiento endotelial lo que genera la
formación de vasos colaterales defectuosos. La enfermedad es una causa rara en la población
guatemalteca con eventos cerebrovasculares tanto isquémicos como hemorrágicos, pero
debe sospecharse principalmente en pacientes con síndrome de Down o enfermedad de
células falciformes.
La baja incidencia evita que las recomendaciones basadas en evidencia tengan niveles arriba
del grado C en las guías de manejo, la sospecha y detección temprana de la enfermedad
permite un abordaje temprano y la interconsulta a neurocirugía para opciones de tratamiento
quirúrgico. La prevención secundaria en el caso de pacientes con eventos isquémicos y/o
hemorrágicos continúa siendo el tratamiento médico que se puede ofrecer a los pacientes sin
embargo los pacientes que logran ser intervenidos quirúrgicamente tienen un mejor pronóstico.
Referencias
Demartini, Z., Jr, Teixeira, B. C., Koppe, G. L., Gatto, L. A. M., Roman, A., & Munhoz, R. P.
(2022). Moyamoya disease and syndrome: a review. Radiologia brasileira, 55(1), 31–37.
https://doi.org/10.1590/0100-3984.2021.0010
https://revistasep.usac.edu.gt
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado206
Fang, Y. C., Wei, L. F., Hu, C. J., & Tu, Y. K. (2021). Pathological Circulating Factors
in Moyamoya Disease. International journal of molecular sciences, 22(4), 1696.
https://doi.org/10.3390/ijms22041696
Fujimura, M., Tominaga, T., Kuroda, S., Takahashi, J. C., Endo, H., Ogasawara, K., Miyamoto,
S., Research Committee on Moyamoya Disease (Spontaneous Occlusion of Circle
of Willis) of the Ministry of Health, Labor Welfare, Japan, & Guideline Committee 2021
of the Japan Stroke Society (2022). 2021 Japanese Guidelines for the Management
of Moyamoya Disease: Guidelines from the Research Committee on Moyamoya
Disease and Japan Stroke Society. Neurologia medico-chirurgica, 62(4), 165–170.
https://doi.org/10.2176/jns-nmc.2021-0382
Houkin, K., Ito, M., Sugiyama, T., Shichinohe, H., Nakayama, N., Kazumata, K., & Kuroda, S.
(2012). Review of past research and current concepts on the etiology of moyamoya disease.
Neurologia medico-chirurgica, 52(5), 267–277. https://doi.org/10.2176/nmc.52.267
Nathal, E., Serrano-Rubio, A., Maciel, E., & Arauz, A. (2018). Moyamoya disease
in Mexico: Our experience. Enfermedad moyamoya en México. Experiencia
institucional. Neurologia, S0213-4853(18)30179-8. Advance online publication.
https://doi.org/10.1016/j.nrl.2018.05.006
Scott, R. M., & Smith, E. R. (2009). Moyamoya disease and moyamoya syndrome. The New
England journal of medicine, 360(12), 1226–1237. https://doi.org/10.1056/NEJMra0804622
Sobre los autores
La Unidad de Neurología de Adultos del Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social está dirigida por la doctora Ligia Ibeth Portillo Rivera
neuróloga clínica, máster en enfermedades desmielinizantes y docente responsable del
postgrado de Neurología de Adultos. El doctor Sergio Raúl Chang Menéndez encargado
del área de electrofisiología y la doctora Ximena López Cervantes primera egresada del
postgrado de neurología del Instituto y neuróloga en la unidad. Los doctores: Juan Pablo
Pineda, Francisco Quijivix Cojulun y David Navarro Loarca son maestros en medicina interna
actualmente residentes del postgrado de Neurología de adultos de la escuela de estudios de
postgrados de la Universidad de San Carlos de Guatemala. La cual se encuentra actualmente
en su sexta cohorte.
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado206
Fang, Y. C., Wei, L. F., Hu, C. J., & Tu, Y. K. (2021). Pathological Circulating Factors
in Moyamoya Disease. International journal of molecular sciences, 22(4), 1696.
https://doi.org/10.3390/ijms22041696
Fujimura, M., Tominaga, T., Kuroda, S., Takahashi, J. C., Endo, H., Ogasawara, K., Miyamoto,
S., Research Committee on Moyamoya Disease (Spontaneous Occlusion of Circle
of Willis) of the Ministry of Health, Labor Welfare, Japan, & Guideline Committee 2021
of the Japan Stroke Society (2022). 2021 Japanese Guidelines for the Management
of Moyamoya Disease: Guidelines from the Research Committee on Moyamoya
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England journal of medicine, 360(12), 1226–1237. https://doi.org/10.1056/NEJMra0804622
Sobre los autores
La Unidad de Neurología de Adultos del Hospital General de Enfermedades del Instituto
Guatemalteco de Seguridad Social está dirigida por la doctora Ligia Ibeth Portillo Rivera
neuróloga clínica, máster en enfermedades desmielinizantes y docente responsable del
postgrado de Neurología de Adultos. El doctor Sergio Raúl Chang Menéndez encargado
del área de electrofisiología y la doctora Ximena López Cervantes primera egresada del
postgrado de neurología del Instituto y neuróloga en la unidad. Los doctores: Juan Pablo
Pineda, Francisco Quijivix Cojulun y David Navarro Loarca son maestros en medicina interna
actualmente residentes del postgrado de Neurología de adultos de la escuela de estudios de
postgrados de la Universidad de San Carlos de Guatemala. La cual se encuentra actualmente
en su sexta cohorte.
https://revistasep.usac.edu.gt
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado207
Declaración de intereses
Declara no tener ningún conflicto de intereses, que puedan haber influido en los resultados
obtenidos o las interpretaciones propuestas.
Declaración de consentimiento informado
El estudio se realizó respetando el Código de ética y buenas prácticas editoriales de publicación.
Derecho de uso
Copyright (c) (2024) Ligia Ibeth Portillo Rivera, Sergio Raúl Chang Menéndez, María Ximena López
Cervantes, Francisco Quijivix Cojulun, David Navarro Loarca, Juan Pablo Pineda
Este texto está protegido por la Licencia Creative Commons Atribución 4.0 Internacional
Este texto está protegido por una licencia
Creative Commons 4.0.
Es libre para compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato y adaptar
el documento, remezclar, transformar y crear a partir del material para cualquier propósito,
incluso comercialmente, siempre que cumpla la condición de atribución: debe reconocer él
crédito de una obra de manera adecuada, proporcionar un enlace a la licencia, e indicar si se
han realizado cambios. Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que
sugiera que tiene el apoyo del licenciante o lo recibe por el uso que hace.
Coordinadora General del Sistema de Estudios de Postgrado207
Declaración de intereses
Declara no tener ningún conflicto de intereses, que puedan haber influido en los resultados
obtenidos o las interpretaciones propuestas.
Declaración de consentimiento informado
El estudio se realizó respetando el Código de ética y buenas prácticas editoriales de publicación.
Derecho de uso
Copyright (c) (2024) Ligia Ibeth Portillo Rivera, Sergio Raúl Chang Menéndez, María Ximena López
Cervantes, Francisco Quijivix Cojulun, David Navarro Loarca, Juan Pablo Pineda
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Es libre para compartir, copiar y redistribuir el material en cualquier medio o formato y adaptar
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incluso comercialmente, siempre que cumpla la condición de atribución: debe reconocer él
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han realizado cambios. Puede hacerlo en cualquier forma razonable, pero no de forma tal que
sugiera que tiene el apoyo del licenciante o lo recibe por el uso que hace.